Випадок важкого гідронефрозу, що лікується як кістозна хвороба нирок

Резюме

Вроджені аномалії сечостатевих шляхів, в т.чвроджений гідронефроз, є найпоширенішимиморфологічні аномаліїпоставлений діагнозУЗД плода, але є багато випадків, у яких їх важко відрізнитикістозна хвороба нирок. Це був 2-річний хлопчик.Гідронефрозбуло відзначено під часвнутрішньоутробний період, але через сімейний анамнез кістозної хвороби нирок було діагностовано те саме захворювання.

Хоча він перебував під наглядом, його направили до нашої лікарніпереоцінка. Ретельне обстеження виявило обструкцію лівого мисового сечовідного переходу нирки тасильне розширення ниркових мисок, поставили діагноз: важкий гідронефроз. Сцинтиграфія MAG3 виявила функцію нирок<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the генетичне захворювання. У випадках, коли диференціація утруднена, необхідна ретельна оцінка та діагностика, в т.чтерміни діагностики, необхідні.

НАТИСНІТЬ ТУТ, ЩОБ ОТРИМАТИ НАТУРАЛЬНИЙ ОРГАНІЧНИЙ ЕКСТРАКТ ЦИСТАНШИ З 25% ЕХІНАКОЗИДУ ТА 9% АКТЕОЗИДУ ДЛЯ ФУНКЦІЇ НИРОК

Служба підтримки Wecistanche - найбільшого експортера cistanche в Китаї:

Електронна адреса:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Тел.:+86 15292862950

Зверніться в магазин, щоб дізнатися більше про технічні характеристики:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Передмова

Широке використанняУЗД плода(США) дозволило раннє виявлення та діагностику вроджених аномалій нирок і сечовивідних шляхів (CAKUT), таких як кістозна хвороба нирок і гідронефроз, у внутрішньоутробний період. Тепер ви можете це зробити 1).

Однак у деяких випадках важко відрізнити важкий гідронефроз від кістозних захворювань нирок, таких як мультикістозна диспластична нирка (MCDK), що може призвести до помилок у пренатальній діагностиці. Цього разу я зіткнувся з сильним гідронефрозом у чоловіка з сильним сімейним анамнезомполікістоз нирок(PKD), який лікувався як кістозна хвороба нирок.

звіт.

справа

Корпус: хлопчик 2 роки

Основна скарга: ретельний огляд кісти нирки

Анамнез прийому пероральних препаратів під час вагітності: відсутність інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту або антагоністів рецепторів ангіотензину. Прийом левотироксину з приводу субклінічного гіпотиреозу.

Перебіг вагітності: аномалій не спостерігалося до 29-го тижня вагітності, вагітність перебігала без ускладнень. У 31 тиждень і 4 дні вагітності при УЗД плода вперше виявлено гідронефроз зліва (Society for Fetal Urology: SFU 3 ступінь) і справа (SFU 1 ступінь). Незважаючи на те, що сімейний анамнез показав сильний анамнез PKD, також було пояснено, що існувала ймовірність MCDK в сім’ї, оскільки великі та малі кістоподібні розширення спостерігалися в лівій нирці плода на пізніх термінах вагітності. ．． Перинатальний анамнез: Природна вагітність. Дитина народилася на терміні вагітності 39 тижнів і 4 дні, вагою 2862 г, народилася нормально. Апгар 9/10 балів (1 хвилина/5 хвилин). Історія хвороби в минулому: нічого особливого

Сімейна історія: дивіться малюнок 1

Анамнез захворювання: після пологів пацієнтка перебувала під наглядом свого MCDK у сусіднього лікаря. Коли пацієнт звернувся до місцевого лікаря з приводу застуди, його сім’я занепокоїлася наявністю в його родині кістозної хвороби нирок, і у віці 8 місяців його направили до нашої лікарні для детального обстеження. Фізичні дані (перший візит): Зріст: 67,6 см (-1.5 SD), вага: 7,6 кг (-1.0 SD). Артеріальний тиск: 90/45 мм рт. Загальний стан пацієнта був добрим, аномалій серцево-легеневої та черевної порожнини не виявлено. Не було жодних аномалій зовнішнього вигляду обличчя, кінцівок, скелета або зовнішніх статевих органів. Лабораторні дані (Таблиця 1): Аналіз сечі показав питому вагу 1,004, білок (±), прихована кров (-), еритроцити<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●Звіт про випадок●

Випадок важкого гідронефрозу, який лікувався як кістозна хвороба нирок Юічі Морімото, Ріна Осіма, Такудзі Шіоя, Кохеї Міядзакі, Міцуру Окада, Кейсоу Сугімото (Дата прийому: 29 вересня 2020 р. Дата прийому на роботу: лютий 2021 р. (2 понеділок) Ключові слова: плод ультразвукове дослідження / гідронефроз / кістозна хвороба нирок /

Спостерігався помірний рівень білка в сечі та підвищений {{0}}MG з 0.19 г/гCr і 2-мікроглобуліном (2-MG)/Cr 1.{{ 15}}4 г/мгCr. Аналізи крові показали Na 141 мекв/л, K 5.0 мекв/л, загальний білок 7,4 г/дл, альбумін 4,9 г/дл, азот сечовини 7 мг/дл, креатинін (Cr) 0,13 мг/дл, і розрахункова швидкість клубочкової фільтрації. (eGFR) становила 154,82 л/хв/1,73 м2, цистатин С становив 0,7 мг/л, і не спостерігалося зниження функції нирок. eGFR розраховували шляхом множення квінтичного рівняння на коефіцієнт R (1,619) відповідно до посібника з діагностики ХХН у дітей.

Дані візуалізації: його УЗД під час його першого візиту до нашої лікарні показало виражене розширення ниркової миски, розширення майже всіх чашечок і потоншення ниркової паренхіми в лівій нирці, подібно до заключного огляду в пологовому будинку ( Малюнок 2c). ). На МРТ черевної порожнини виявлено виражене розширення ниркової миски та розширення майже всіх чашечок лівої нирки. Розширення сечоводу не спостерігалося (рис. 2d). Його сцинтиграма 99mTc-DMSA, яка була виконана, щоб визначити, чи придатний він для операції, показала зниження функції лівої нирки зі швидкістю поглинання лівою ниркою 12,4% і швидкістю поглинання правою ниркою 21,4% (рис. 2e). Сцинтиграма MAG3 показала, що ліва нирка становила 31,2 %, а права нирка — 68,8 %, а після навантаження діуретиками як Tmax, так і T(1/2) були подовжені в лівій нирці, демонструючи обструктивний характер (рис. 2f). Міхурово-сечовідний рефлекс (ММР) відсутній. Хід: за результатами різних обстежень діагноз був не MCDK, а важкий гідронефроз. Після роз'яснення показань до операції батькам та отримання їх згоди у віці 1 року проведено пієлопластику. Перебіг протікав без ускладнень, включаючи періопераційний період. УЗД у віці 1 рік і 8 місяців (через 8 місяців після операції) показало, що розширення ниркової миски лівої нирки дещо покращилося (рис. 2g). Наразі немає погіршення eGFR, і як співвідношення білок/Cr у сечі (0,13 г/гCr), так і співвідношення MG/Cr у сечі (3,04 þ г/мгCr) знаходяться в межах норми.

Існують також знахідки, які є корисними для диференціації між ними, наприклад, найбільша кіста, розташована в центрі при обструкції мисково-сечовідного з’єднання нирки, тоді як вона розташована периферично в MCDK8),9). Хоча яскравість УЗД плода в цьому випадку була неясною, розташування найбільшої кісти було центральним, що вказувало на гідронефроз. Акушер-гінеколог, який фактично обстежував її, спочатку діагностував гідронефроз, але оскільки в її сім’ї був сильний сімейний анамнез полікістозу нирок, пізніше їй діагностували кістозну хворобу нирок, включаючи MCDK. Він пояснив своїй родині можливість захворювання нирок. У даному випадку у батька не підтверджено наявність кістозної хвороби нирок (проведено лише УЗД, генетичне дослідження не проводилось), а у дитини ураження локалізовано в лівій нирці. Ймовірність генетичної аномалії вважалася низькою. Її генетичне тестування було проведено за допомогою панелі CAKUT (включаючи PKD1, PKD2, PKHD1 і HNF1B) на кафедрі педіатрії Медичної школи університету Кобе, і жодних генетичних мутацій у дитини не виявлено. У медичному закладі, куди пацієнтку попросили пройти спостереження після пологів, не було спеціальної політики щодо обстеження чи лікування, щоб розрізнити їх, що посилило тривогу родини пацієнтки щодо генетичної природи захворювання. Можливо, що в цьому випадку ми повинні були пояснити, що ймовірність спадкової кістозної хвороби нирок була низькою на основі однобічної природи та результатів постнатального УЗД, а потім приступити до диференціації між важким гідронефрозом та MCDK. Це було зроблено. Навіть якщо спостереження проводиться як MCDK, аномалії сечовивідних шляхів контралатеральної нирки спостерігаються приблизно в 1/3 випадків, а також можуть виникнути гідронефроз, уретероцеле, гіпопластична нирка та аномалії внутрішніх статевих органів, крім ниркових сечовивідних шляхів. Вважалося бажаним планувати ранні тести візуалізації, беручи до уваги стать пацієнта.

Показання до хірургічного втручання при тяжкому гідронефрозі (класифікація SFU від 3 до 4) визначається на основі комплексного оцінювання часткової функції нирок<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5 до 10%10) ．． У цьому випадку не спостерігалося зниження VUR, Cr сироватки або eGFR, і пацієнт мав безсимптомний гідронефроз, але оцінка функції нирок показала зниження менш ніж на 40% у лівій нирці та поганий дренаж. використовувався як критерій. Післяопераційний перебіг, включаючи періопераційний період, протікав без ускладнень, порушення функції нирок не виникло та не прогресувало, хоча зберігається дилатація лівої ниркової миски та чашечки. Відомо, що гідронефроз, який виникає пізно у плода або внаслідок часткової непрохідності, також спричиняє витончення кори нирки, фіброз і зменшення кількості нефронів11),12), а також те, що діти з пренатально діагностованим CAKUT. У когортному дослідженні 822 осіб було встановлено, що гідронефроз є фактором високого ризику хронічної хвороби нирок (коефіцієнт ризику 5,20), що свідчить про необхідність ретельного спостереження13).

Висновок

Значення фетальної діагностики за допомогою фетального УЗД є дуже корисним, але є багато захворювань, які можуть спричинити помилки в діагностиці CAKUT, у тому числі кістозна хвороба нирок, тому потрібне більш ретельне судження та достатні пояснення з огляду на сімейне походження. Це є.

Подяка

Ми хотіли б висловити нашу глибоку вдячність доктору Ідзімі Іссеї, доктору Торо Нозу та доктору Наоя Морісада з відділення педіатрії, відділення внутрішньої медицини Вищої медичної школи Університету Кобе, за проведення генетичного тестування в цьому випадку . «Немає розкриття конфлікту інтересів на основі стандартів, встановлених Японським товариством педіатричної нефрології».

Література

1) Юлія А, Вінярд П: Лікування антенатально виявлених вад розвитку нирок. Early Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, Lee R, Perez-Brayfield M, Metcalfe P, Yerkes E, Cendron M, Campbell JB: Консенсусна заява Товариства фетальної урології щодо оцінки та лікування антенатального гідронефрозу. Дж

Pediatr Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: Антенатальний гідронефроз: зміна концепцій діагностики та подальшого лікування. BJU Int 2000;

85: 987-994.

4) Кендзі Сімада, Томі Мацумото, Футоші Мацуї, Тосіхіко Ідесако: Діагностика та лікування CAKUT у плода. Нирки та діаліз 2010; 68: 171-176.

5) Хіроюкі Ногучі, Хідео Такамацу, Хіроюкі Тахара, Такахіко Фукусіґе, Ясуо Адачі, Кадзія Хіроші, Кен Кадзі, Рюїчі Шімоно та Хіроші Акіяма. Одностороння полікістозна диспластична нирка:

Обстеження випадків пренатальної діагностики. Японський журнал іноземного суспільства 1993; 29: 286-292.

6) Shunichi Makino, Hiroaki Komuro, Akira Nishi, Hideo Nagai, Mayumi Nagai, Akinori Onoe, Michiru Nakamura, Mariko Momoi, Naonori Mizukami: Пренатальна діагностика кістозної нирки: спеціальна

Дослідження 2 випадків із виявленням кіст і збільшення нирки на візуалізації. денна школа Foreign Society Journal 2000; 36: 1078-1085.

7) Кендзі Йонеяма, Ясуджі Катаяма, Масаюкі Такеда, Шотаро Сато, Мічіо Ісіда, Йошізава Хіроші. Досвід лікування вад розвитку нирок і сечовивідних шляхів, діагностованих пренатально. добовий журнал

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: Сонографічне розрізнення між неонатальною мультикістозною ниркою та гідронефрозом. Радіологія 1984;

151: 621-625.

9) Кейзо Тагучі, Кендзі Сімада, Фуміхіко Ікома. Вади розвитку нирок і сечовивідних шляхів діагностовано пренатально. Журнал Японії 1991; 37: 1389-1394.

10) Посібник з лікування вродженого гідронефрозу (непрохідності мисково-сечовідного переходу) у дітей. Day Journal of Pediatric Urology 2016; 25: 1-76.