Плеоморфна веретеноподібна саркома надниркової залози: надзвичайно рідкісна причина великого утворення черевної порожнини та складний діагноз
Dec 22, 2023
Анотація
Первинна плеоморфна веретеноклітинна саркома надниркових залоз (PSCS) є надзвичайно рідкісною мезенхімальною пухлиною, яка раніше була відома як злоякісна фіброзна гістіоцитома. Зазвичай виникає в кінцівках, заочеревинному просторі, очеревинній порожнині, рідко у вісцеральних органах. Ми повідомляємо про перший випадок PSCS у лівій наднирковій залозі у 65--річної жінки, у якої виявилося велике утворення в животі з нечіткими симптомами. Широкий спектр диференціальних діагнозів став складним для встановлення діагнозу. Однак це було подолано відповідними рентгенологічними, інтраопераційними, гістологічними та, що найважливіше, комплексними імуногістохімічними результатами. Пацієнт пройшов повну хірургічну резекцію пухлини та мав нічим не примітне одужання. Вона залишається без метастазів або рецидивів на сьогоднішній день протягом 18 місяців післяопераційного спостереження, незважаючи на поганий прогноз цієї пухлини.
ВСТУП
Плеоморфна веретеноклітинна саркома (PSCS), яка раніше була відома як злоякісна фіброзна гістіоцитома (MFH), виникає з фібробластів і гістіоцитів [1]. PSCS гістологічно поділяють на п'ять груп, де сторіформно-плеоморфний тип є найпоширенішим. Є кілька повідомлень про метапластичне формування кісток і хрящів у пухлинах PSCS [2]. Всесвітня організація охорони здоров’я класифікувала PSCS як недиференційовані або некласифіковані саркоми через їх невідоме походження. Вони зустрічаються в кінцівках (67–75 %), заочеревинному просторі (6–16 %), очеревинній порожнині (5–10 %), рідко — у внутрішніх органах черевної порожнини (печінці, жовчному міхурі та селезінці) і надзвичайно рідко — в заочеревинних органах. (нирки) [3, 4]. Наскільки нам відомо, не повідомлялося про випадки первинного ПСКС надниркових залоз.
PSCS представляє рідкісну підгрупу пухлин кори надниркових залоз, які називаються мезенхімальними та стромальними пухлинами. Первинна ПСКС надниркових залоз є діагнозом виключення через множинні диференціальні діагностики пухлин в області надниркових залоз та патології саркоми та пухлини надниркових залоз. Тому клінічні, рентгенологічні, гістологічні та, що більш важливо, імуногістохімічні маркери відіграють вирішальну роль у діагностиці. Ми повідомляємо тут про перший випадок первинного ПСКС надниркових залоз із вогнищевою кістковою метаплазією, яка проявлялася у вигляді нечіткого великого утворення в черевній порожнині.
ІНФОРМАЦІЙНИЙ ВИПАДОК У 65--річної жінки протягом останніх 3 місяців спостерігався нечіткий біль у нижній частині живота зліва, біль у спині, відчуття повноти в животі, млявість і невиразна шишка в лівій поперековій і клубовій ділянці. Вона заперечувала будь-які сечостатеві, шлунково-кишкові чи гінекологічні симптоми. При дослідженні виявлена мікроцитарно-гіпохромна анемія, ШОЕ 92 мм за першу годину, С-реактивний білок 24 мг/л. Під час електрофорезу сироваткових білків моноклональних смуг не було. Профілі її нирок і печінки, кортизол о 9 ранку, тестостерон, 24--годинний метанефрин у сечі та ванілілмигдальна кислота були в межах норми. Не було жодних істотних результатів пан ендоскопії.
Ультразвукове дослідження черевної порожнини (УЗД) виявило солідну пухлину розміром 12 × 12 см у лівій наднирковій ділянці (рис. 1). Контрастна комп’ютерна томографія (КТ) виявила ураження розміром 17,5 × 11,5 см у лівій наднирковій ділянці, повністю заміщаючи ліву надниркову залозу. Ліва нирка була зміщена донизу, по периферії ураження виднівся грубий кальцифікат без збільшення лімфовузлів. Контралатеральна надниркова залоза, заочеревинні та очеревинні структури були в нормі (рис. 2 і 3). Скринінг на первинні карциноми, що проявляються у вигляді відкладень у надниркових залозах, за допомогою клінічного обстеження, панендоскопії та КТ з контрастуванням був негативним. На даний момент нашим робочим діагнозом була несекретуюча феохромоцитома зліва, і була запланована планова лапароскопічна адреналектомія зліва.
На жаль, перед запланованою операцією у неї спостерігалося швидке збільшення шишки та погіршення попередніх симптомів. При терміновому УЗД виявлено збільшення розмірів пухлини до 20 × 18 см, тому виконано відкриту лівобічну адреналектомію. Під час операції ми виявили велику чітку капсульовану пухлину розміром 25 × 17 см у лівій наднирковій ділянці (рис. 4), яка зміщувала донизу ліву нирку та кишечник. Нам не вдалося ідентифікувати лівий наднирник. Було виконано повну резекцію пухлини, і вона була виписана на третій день після операції після незначного одужання.
Гістопатологічна оцінка виявила пухлину розміром 24 × 21 × 15 см і вагою 2,645 кг (рис. 4b) з фіброзними, солідними та кістозними дегенеративними змінами без капсулярної інфільтрації чи судинної інвазії. Були дифузні листи сторіформно-веретеноподібних клітин зі змінною клітинністю, химерними мультилобулярними та голими ядрами, еозинофільними включеннями та високою мітотичною активністю (рис. 5). У твердій ділянці капсули виявлені вогнища кісткової метаплазії. Тканини надниркових залоз у всьому зразку не виявлено. Пухлина виявилася імуногістохімічно позитивною на CD68, CD99, CD34 (40%), десмін (20%) і гладком’язовий актин (SMA) (10%), але була негативною на Pan-CK, S100, Melan A, антиген епітеліальної мембрани (EMA). ), чорна меланома людини 45 (HMB45), CD117, В-клітинна лімфома 2, хромогранін і синаптофізин (рис. 6). При обстеженні метастазів не виявлено. Ми направили пацієнта в онкологію для обстеження, але там не рекомендували хіміотерапію, і не було рецидивів протягом 18-місячного післяопераційного періоду.
ДИСКУСІЯ
Пухлини надниркових залоз здебільшого безсимптомні або проявляються утвореннями в животі з неспецифічними симптомами, подібними до нашого пацієнта [5]. Серед спектру пухлин надниркових залоз первинні мезенхімальні пухлини зустрічаються надзвичайно рідко. Первинні лейоміосаркоми є найпоширенішим злоякісним типом [6]. На момент презентації наші диференціальні діагнози включали первинну заочеревинну саркому, метастатичні пухлини, ліпосаркому, лейоміосаркому, веретеноклітинну карциному, злоякісні пухлини оболонки периферичного нерва, шлунково-кишкові стромальні пухлини, злоякісну меланому, синовіальну саркому та феохромоцитому [6].
Хоча PSCS можуть виникати з будь-якої частини тіла, вони в основному походять з примітивних мезенхімальних клітин [3]. У літературі повідомлялося про PSCS лише в кінцівках, черевній порожнині та заочеревинних внутрішніх органах, але не в тканині надниркових залоз. Рідкість ПСКС та відсутність факторів ризику ПСКС, таких як радіація, травма, хронічне хірургічне втручання, хірургічні розрізи та шрами від опіків, на додаток до відсутності попередніх зареєстрованих випадків, припускають, що первинний ПСКС надниркових залоз є менш імовірним диференціальним діагнозом у цьому справа [7]. Бхагаван та ін. повідомили про п'ять випадків
Рисунок 2. КТ-зображення: (а) корональний зріз і (б) сагітальний зріз; червона зірочка в (a, b) показує пухлину, а червона стрілка в (a, b) показує нижню зміщену ліву нирку
Рисунок 4. (а) Живіт пацієнта після індукції в операційній та (б) макроскопічний вигляд пухлини з товстою капсулою; чорна зірочка на (а) показує пухлину, що займає ліву частину черевної порожнини, а на (b) зображує ділянку потовщення на капсулі, що відповідає кістковій метаплазії.
MFH в кінцівках і тазі з метапластичним утворенням кісток і хрящів, подібним до виявлення кісткової метаплазії в цьому випадку [2]. Рідкісні випадки метаплазії кісток і хрящів при ПСКС становлять особливу діагностичну проблему в диференціації їх від остеогенних і хондросарком м’яких тканин, злоякісних мезенхімальних і гігантоклітинних пухлин [2].
Для встановлення діагнозу ПСКС надниркової залози необхідне детальне імуногістохімічне дослідження. PSCS неоднаково позитивні для CD68, CD34 і CD99. Шлунково-кишкова стромальна пухлина, злоякісна пухлина оболонки периферичного нерва, злоякісна меланома, синовіальна саркома, веретеноклітинна карцинома та феохромоцитома позитивні на CD117, S100, HMB45, цитокератин, EMA, синаптофізин та хромогранін відповідно. Лейоміосаркома сильно позитивна на десмін, віментин і SMA [8].
Хірургічна резекція з вільним краєм є основою лікування PSCS, тоді як променева терапія, хіміотерапія та імунотерапія також описані. Розмір пухлини, локалізація, локалізація та гістологічні типи є основними визначальними факторами прогнозу при ПСКС [9]. PSCS є агресивною пухлиною з високим рівнем рецидивів і метастазування, незважаючи на повну резекцію. Для виявлення рецидивів і метастазів необхідне тривале спостереження з візуалізацією.
На завершення ми повідомляємо про перший випадок первинного ПСКС надниркових залоз, який спочатку досліджувався як феохромоцитома. Ми підкреслюємо важливість розгляду ПСКС у диференціальній діагностиці великої пухлини надниркових залоз разом з іншими типами сарком. Встановлення діагнозу та оцінка прогнозу ПСКС завжди повинні охоплювати радіологічні, гістологічні та повну батарею імуногістохімічних досліджень. PSCS має тривожний прогноз, незважаючи на повну хірургічну резекцію, яка потребує ретельного подальшого спостереження.
ПОДЯКА
Автори хочуть подякувати доктору Бенджаміну Флінку, доктору медичних наук, MPH, баріатричному та загальному хірургу Нортсайдської лікарні в Атланті, штат Джорджія, США, і доктору ОМО. Сіддіку, реєстратору відділу хімічної патології в Національній лікарні Шрі-Ланки, Коломбо, за допомогу в редагуванні мови, наборі, форматуванні та редагуванні зображень цього рукопису.
ЗАЯВА ПРО КОНФЛІКТ ІНТЕРЕСІВ Не оголошено.
СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ
1. O'Brien J, Stout A. Злоякісні фіброзні ксантоми. Рак 1964; 17: 1445–55.
2. Бхагаван Б.С., Дорфман Х.Д. Значення кістково-хрящового утворення при злоякісній фіброзній гістіоцитомі м’яких тканин. Рак 1982; 49: 480-8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Первинна злоякісна фіброзна гістіоцитома нирки: звіт про випадок. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010; 26: 165–7.
4. Каркі Б. Первинна злоякісна фіброзна гістіоцитома черевної порожнини: дані КТ та патологічна кореляція. World J Radiol 2012; 4: 151.
5. Леві А.Д., Меннінг М.А., Міеттінен М.М. Саркоми м’яких тканин черевної порожнини та малого тазу: рентгенологічно-патологічні особливості, частина 2-рідкісні саркоми. Радіографія 2017; 37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Первинна лейоміосаркома надниркових залоз у арабського чоловіка: звіт про рідкісний випадок з імуногістохімічним дослідженням. Bentrem DJ, редактор. Case Rep Surg [Інтернет]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ та ін. Первинна кишкова злоякісна фіброзна гістіоцитома: два випадки. World J Gastroenterol 2007; 13: 1299–302.
8. Фішер С. Імуногістохімія в діагностиці пухлин м'яких тканин. Гістопатологія 2010; 58: 1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Злоякісна фіброзна гістіоцитома: результати та прогностичні фактори після консерваційної операції та променевої терапії. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996; 34: 983–94.
Служба підтримки Wecistanche - найбільшого експортера cistanche в Китаї:
Електронна адреса:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Тел.:+86 15292862950
Зверніться в магазин, щоб дізнатися більше про технічні характеристики:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
