Як виникає полікістоз нирок?

Причини полікістозу нирок

Причиною полікістозу нирок є генетична детермінація. Серед них полікістоз нирок у дорослих часто спричинений видаленням гена 16-ї хромосоми та інколи спричинений видаленням гена хромосоми 4, що є домінантним успадкуванням із рівнем пенетрантності 100 відсотків. Таким чином, хромосомне видалення одного з батьків зробить його дітей 50 відсотків. можливість успадкування захворювання. Дитячий полікістоз нирок є аутосомно-рецесивним типом успадкування. Обоє батьків мають генетичну зміну хвороби, що спричиняє розвиток хвороби у їхніх дітей. Рівень захворюваності становить 25 відсотків.

Клацніть, щоб Cong rong Cistanche і трава Cistanche приносять користь при полікістозі нирок

Є дані, що хвороба пов'язана зі спадковістю. Відро ал. повідомили про сім’ю з 8 братів і сестер, 6 з яких мали кісти нирок, їхній батько та дядько також померли від уремії, а 5 із наступного покоління мали захворювання нирок; Кронштейн ал. Повідомлялося, що полікістоз нирок виявлено у всіх 4 поколіннях однієї родини; Reason та ін. повідомили, що всі близнюки страждали від хвороби; Кроуфорд повідомив, що полікістоз нирок виявили у 17 осіб у сім'ї з 40 осіб.

Від 70 до 90 відсотків захворювання є двостороннім. Серед 62 випадків, про які повідомив Lejars, лише 3 випадки були односторонніми; Дікінсон повідомив, що співвідношення односторонніх до двосторонніх становило 1∶26; Об’єм полікістозної нирки був помічений при дослідженні загального зразка. Він більш ніж у 2-3 рази більший, ніж нормальна нирка. Повідомлялося, що випадок двостороннього полікістозу нирки важив 14436 г, а Шахт повідомив, що кістозна нирка важила 7248 г. Зовнішній вигляд полікістозу нирок — це переважно кістозні вузли неправильної форми, а на поверхні розрізу — численні кісти різного розміру у формі сот.

Кістозна порожнина полікістозу нирки інфантильного типу (тип Поттера I) має розмір шпилькової головки, і між кістами дуже мало ниркової тканини. При збільшенні кісти паренхіма нирки зменшується внаслідок стиснення, тому мозкова речовина і кора недорозвинені, а кістозна порожнина розвинена не повністю. У ній міститься жовто-коричнева слизова, гнійна або кров’яниста рідина та ін., сполучення між кістою та балією нирки відсутнє; нормальна ниркова тканина між кістами дорослого типу надзвичайно багата, і вона може сполучатися з балією нирки (дорослий тип — Поттер III). Каспер та ін. повідомили, що полікістоз нирок Поттера типу II здебільшого в лівій нирці і загалом не має клінічних симптомів. Також може спостерігатися обструкція або атрезія ниркової миски та сечоводу, тоді як інші два типи ниркової миски та сечоводу часто звужені через компресію, але не закупорені. Артеріальні гілки між часточками також мають ознаки значного здавлення. Стінка кісти складається з кубовидних епітеліальних клітин, які виконують секреторні функції. Під нею проходить безліч дрібних артерій. Ці кровоносні судини можуть викликати гематурію внаслідок підвищення тиску та розриву.

Патогенез полікістозу нирок

Патогенез цього захворювання невідомий. Hilde-brand та інші вважали, що полікістоз нирок може утворюватися шляхом розширення капсули Боумена або розширення звивистих канальців нирки, які розвиваються з клубочків, звивистих канальців нирки та вольфових проток, що розвиваються з метанефрального ембріона. Порушується зв'язок між збірними протоками; Bialestack припускає, що деякі кісти є аномально збільшеними нефронами, які називаються меганефронами. Вважається також, що деякі кісти мають видільну функцію; Брікер та ін. провів хімічний аналіз рідини в кісті та довів, що склад, який міститься в кісті, подібний до складу сечі; Норріс та ін. вважав, що через те, що багато тимчасових метанефроїдів не можуть нормально атрофуватися, деякі нефрони виникли. Локальне звуження і сегментація, в результаті чого утворюються кісти різного розміру; Hepler та інші вважали, що аномальний розподіл кровообігу в нирках призвів до дегенерації ниркової паренхіми; Хідд-Брант вважав, що секреторна частина (звивистий канальець нирки, що походить від тканини нирки) і частина клубочка) і екскреторна частина (збірна протока, миска нирки і т. д. від зачатка сечоводу) втрачають зв'язок один з одним під час період розвитку, секреторна частина стає сліпим кінцем, і її виділення не можуть виходити, тому утворюється більшість кіст; Сексуальні чинники, такі як місцеве запалення у внутрішньоутробному періоді, спричиняють фіброзну обструкцію вивідної протоки або через закупорку зліпків і нерозчинних солей кальцію в результаті поганого відтоку сечі та розширення ниркових канальців.

Існує дві теорії, які можуть пояснити деякі клінічні явища:

1. Ламберт детально вивчив кістозні нирки немовлят і дорослих за допомогою серійних зрізів нирок і вказав, що полікістозні кісти нирок мають три типи та походження: ① клубочкові кісти; ② трубчасті кісти нирок; ③ кісти вивідної протоки. Стінка кісти вистелена кубоподібними або плоскими клітинами, інтерстицій багатий волокнистою сполучною тканиною, мозкова речовина та кора гіпопластичні, більшість нормальних нефронів зникає; він виявив, що всі кісти, з’єднані з нирковими канальцями в кістозній нирці немовляти, були пов’язані з. Функціональні звивисті канальці не пов’язані, а нефрони з кістами не функціонують; у дорослої хворої нирки, на додаток до вищезазначених типів кіст, деякі кісти ростуть на власних функціональних ниркових канальцях і нирковій балії, а також на нормальних нирках між кістами. Тканина надзвичайно багата та має функціональну активність, тому на ранній стадії може бути відсутнім клінічні симптоми, і навіть коли прилегла ниркова тканина стиснута та атрофована, функція може зберігатися, доки кіста не продовжує рости, а при стисненні нирки відбувається атрофія, погіршується функція нирок і гинуть, але досі немає належного пояснення причини.

2. Даммін вважає, що залозиста система має занадто багато залозистих епітеліальних клітин, утворених під час нормального ембріонального розвитку, і на стадії продовження розвитку залозисті епітеліальні клітини зазвичай дегенерують, перетравлюються та зникають, а початкова стадія дегенерації полягає в завершенні поділу епітеліальні протоки. Якщо сегмент ізольований і не втягнутий, утвориться кіста, тобто сегментарне розширення, утворене на проксимальному кінці ниркового канальця в кісті нирки, яка все ще сполучається з фільтратом клубочка. Теорія, яка не може бути пов’язана, є протилежною і може пояснити явище, що полікістоз нирок може мати кілька кістозних захворювань печінки, селезінки, підшлункової залози та навіть яєчників, матки та сечового міхура.

The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >3 см в діаметрі часто містять кров’янисту рідину або згустки крові.

Розрізи полікістозу нирки показали, що кісти рівномірно розподілені в кірковій і мозковій речовині, а ниркові миски і чашечки часто значно деформовані. У важких випадках залишається невелика кількість видимої залишкової ниркової тканини. Однак у пацієнтів із легкими симптомами захворювання часто плутають з множинними простими кістами (такими як прості кісти нирки та солітарні мультилокулярні кісти).

Мікроскопічне спостереження показало, що нормальна тканина нирки була стиснута сусідніми кістами, а гломерулосклероз, атрофія канальців і інтерстиціальний фіброз були вторинними по відношенню до склерозу судин або пієлонефриту. Ідентифікація тканинного джерела кісти є важкою, якщо кіста не зберігає нормального розташування вихідної тканини та морфологічних особливостей епітелію. Кісти з капсули нирки іноді містять деформовані дрібні петлисті клубочкові судинні сплетення; кісти з глибокої збірної системи часто тонкостінні; кісти субкапсулярної збірної системи мають більш товсті стінки і часто оточені щільними волокнами сполучної тканини. Специфічні аналізи зв’язування лектину можуть бути використані, щоб допомогти ідентифікувати джерело тканини кісти як проксимальні канальці, збірні протоки тощо.

Цистанхея – найкраща трава при полікістозі нирок

Цистанхе - це трава, яку найчастіше призначають у традиційній китайській медицині для запобігання, полегшення та навіть лікування захворювань нирок. Сучасні медичні дослідження також показали, що багато сполук у цистанці мають хороший лікувальний ефект при захворюваннях нирок. У тому числі ураження нирок внаслідок гострої хвороби нирок,хронічнийнирказахворювання, нефрит, нирканевдача, полікістознирказахворюваннята ін. Основними діючими речовинами Cistanche єфенілетаноїдглікозиди, ехінакозид, актеозид, іфлавоноїди. Прийом цистанхи може збільшити проліферацію клітин нирок у 8-10 разів.

для отримання додаткової інформації:ali.ma@wecistanche.com