Розшарування аорти у сімейних пацієнтів з аутосомно-домінантною полікістозною хворобою нирок Ⅱ

Обговорення

ADPKDє найпоширенішим вродженимнирково-кістозна хворобаз приблизною поширеністю від одного на 1000 до одного на 2500 осіб.1) Його перебіг характеризується розвитком і невблаганним розширенням численних кіст, розкиданих по паренхімі нирки. Пацієнти з ADPKD мають 10% випадків внутрішньочерепних аневризм.2) Пролапс мітрального клапана зустрічається до 26% пацієнтів із PKD-1.3)Розшарування аортиє рідкісним ускладненням ADPKD, і є кілька повідомлень про частоту аневризми аорти та розшарування аорти.ADPKDє генетично неоднорідним, а гени PKD 1 і PKD 2ʼмутація сприяє його розвитку. Вважається, що мутації в генах PKD, які кодують поліцистин, який часто експресується в гладких м’язах судин, включаючи нирки, викликають коморбідні кісти та серцево-судинні аномалії. У дослідженні моделі миші ПКД 1 була залучена до підтримки структурної цілісності стінки судини.4) Це рідкісне повідомлення про розшарування аорти у сімейних пацієнтів з ADPKD, яке, наскільки нам відомо, успішно відремонтовано за допомогою штучного трансплантата. Природжений і множинний полікістоз нирокниркові кістивиявлені за допомогою КТ відповідають критеріям ADPKD Ravine та ін.5) Цікавим є те, що троє членів родини однаково страждали від розшарування аорти. Причина гістологічної різниці між матір’ю та донькою невідома. Хоча у матері з'явився медіальний кістозний некрозʼстінки аорти, він не був виявлений у дочки. Кістозний медіальний некроз не обов'язково може викликати розшарування аорти. Інші фактори, включаючи зміни позаклітинного матриксу або клітинної взаємодії зМутація гена PKD, може спричинити розшарування аорти.

НАТИСНІТЬ ТУТ, ЩОБ ОТРИМАТИ НАТУРАЛЬНИЙ ОРГАНІЧНИЙ ЕКСТРАКТ ЦИСТАНШИ З 30% ЕХІНАКОЗИДУ ТА 12% АКТЕОЗИДУ ДЛЯ(ЗЗК)

Матері та доньці поставили діагнозADPKDдо настаннягостре розшарування аорти(AAD), що свідчить про важливий висновок про те, що причиною їхнього AAD був ADPKD. Артеріальна гіпертензія та ниркова недостатність, пов’язані з ADPKD, вважалися суттєвими факторами ризику розшарування аорти після атеросклерозу.6) Систематичний огляд описав помітно вищу частоту гіпертензії та більш молодий вік у пацієнтів з розшаруванням аорти з ADPKD, ніж у загальній популяції з розшаруванням аорти. Більш ранні прояви розшарування аорти та можлива відсутність симптомів, що вказують на розшарування аорти, у пацієнтів з ADPKD підкреслюють важливість проведення ретельного клінічного обстеження з молодого віку.6) Антигіпертензивна терапія може запобігти нирковій недостатності у пацієнтів з ADPKD.7)

Що стосується невідкладного лікування гострого розшарування аорти, антигіпертензивна терапія має вирішальне значення для запобігання прогресуванню розшарування та дисперфузії органів. Повідомляється, що активність ренін-ангіотензинової системи підвищується при ADPKD. Антигіпертензивна терапія з використанням інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту може бути ефективною у пацієнтів з гострим розшаруванням аорти з ADPKD.8)

На завершення ми успішно вилікували гострий розшарування аорти типу АADPKDсімейні пацієнти. Для комплексної оцінки та лікування пацієнти з ADPKD та їхні родини повинні проходити регулярний скринінг на захворювання аорти.

Подяки

Ми дякуємо доктору Едварду Баррогі (http://orcid.org/ 0000-0002-8920-2607) за рецензування та редагування рукопису.

Заява про розкриття інформації

Усі автори не мають конфлікту інтересів.

Авторські внески

Концепція дослідження: YI, MO Збір даних: YI, MK, MA, KY, MO Аналіз: YI Дослідження: YI Написання: YI Придбання фінансування: ніхто Критичний огляд та перегляд: усі автори Остаточне затвердження статей: усі автори Відповідальність за всіх аспекти роботи: всі авт

Список літератури

1) Cornec-Le Gall E, Alam A, Perrone RD. Аутосомнийдомінуючий полікістоз нирок. Ланцет 2019; 393: 919-35.

2) Zhou Z, Xu Y, Delcourt C та ін. Чи необхідний регулярний скринінг внутрішньочерепної аневризми пацієнтам з аутосомно-домінантним полікістозом нирок? Систематичний огляд і мета-аналіз. Cerebrovasc Dis 2017; 44: 75-82. 3) Lumiaho A, Ikaheimo R, Miettinen R та ін. Пролапс мітрального клапана та мітральна регургітація є поширеними у пацієнтів із полікістозом нирок типу 1. Am J Kidney Dis 2001; 38: 1208-16. 4) Hassane S, Claij N, Lantinga-van Leeuwen IS та ін. Патогенна послідовність утворення розсікаючої аневризми в мишачій моделі гіпоморфного полікістозу нирок 1. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2007; 27: 2177-83. 5) Ravine D, Sheffield L, Danks DM та ін. Оцінка ультрасонографічних діагностичних критеріїв аутосомно-домінантного полікістозу нирок 1. Lancet 1994; 343: 824-7. 6) Сільверіо А, Прота С, Ді Майо М та ін. Розшарування аорти у пацієнтів з аутосомно-домінантним полікістозом нирок: серія з двох випадків та огляд літератури. Нефрологія (Карлтон) 2015; 20: 229-35.

7) Шрієр Р.В., Макфанн К.К., Джонсон А.М. Епідеміологічне дослідження виживаності нирок при аутосомно-домінантному полікістозі нирок. Kidney Int 2003; 63: 678-85.

8) Loghman-Adham M, Soto CE, Inagami T, et al. Експресія компонентів ренін-ангіотензинової системи при аутосомно-рецесивному полікістозі нирок. J Histochem Cytochem 2005; 53: 979-88.