Морфологія надниркових залоз як індикатор довгострокового контролю захворювання у дорослих із класичним 21-дефіцитом гідроксилази Ⅱ

РЕЗУЛЬТАТИ

Характеристики пацієнта

Детальну інформацію про групу дослідження наведено в таблиці 1. Сорок чотири (48,9%)90 хворих на 21ОГДбули чоловіки. Сорок шість пацієнтів (51,1%) мали сольовий тип 21OHD, тоді як 44 пацієнти (48,9%) мали простий вірилізуючий тип. Не було суттєвих відмінностей у біохімічних параметрах і дозах глюкокортикоїдів між солевитратним і простим вірилізуючим типами (табл. 2). Всі 90 хворих отримували преднізолон, двоє — гідрокортизон, 55 — флудрокортизон. Медіанні значення добової дози глюкокортикоїду/плотної поверхні тіла та дози флудрокортизону/основної поверхні тіла становили 17,5 мг/м2 (діапазон від 5,2 до26,7) і 0.06 мг/м2 (діапазон від 0.03 до 0.40), відповідно. Рівень АКТГ і андростендіон/Тспіввідношення було значно вищим у чоловіків, ніж у жінок (P=0.02 і P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

НАТИСНІТЬ ТУТ, ЩОБ ОТРИМАТИ НАТУРАЛЬНИЙ ОРГАНІЧНИЙ ЕКСТРАКТ ЦИСТАНШИ З 25% ЕХІНАКОЗИДУ ТА 9% АКТЕОЗИДУ ДЛЯ ФУНКЦІЇ НИРОК

Рентгенологічні дані пацієнтів з класичним 21OHD

Серед 90 пацієнтів у 41 (45,6%) була гіпертрофія надниркових залоз, у 38 (42,2%) — нормальний вигляд, у 11 (12,2%) — гіпотрофія надниркових залоз. У добре контрольованій групі в одного пацієнта спостерігалася гіпертрофія, тоді як у 15 і 10 пацієнтів був нормальний вигляд і гіпотрофія надниркових залоз відповідно. У погано контрольованій групі у 40, 23 і 1 пацієнта спостерігалася гіпертрофія, нормальний вигляд і гіпотрофія надниркових залоз відповідно. У 12 пацієнтів (13,3%) були пухлини надниркових залоз, які були односторонніми у 9 пацієнтів і двосторонніми у 3 пацієнтів. Серед них 11 пацієнтів показали масовий жир на КТ-зображеннях, що підтверджує наявність мієлоліпоми. Інший пацієнт звернувся заденома надниркових залоз. Детальна інформація про рентгенологічні результати 21 пацієнта з OHD наведена в таблиці 3.

Об’ємна та лінійна оцінка надниркових залоз у пацієнтів з 21 OHD та порівняння зі здоровими особами контролю

Середнє та стандартне відхилення правого, лівого та загального об’ємів надниркових залоз у 21 пацієнта з OHD становили 8,5±5,5, 9,8±7,3 та 18,2±12,2 мл відповідно. Усі ці значення були значно вищими, ніж у здорових осіб контролю (3,5±1.0, 3,6±1,1, 7,1±2.0 мл, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 для всіх). Ми отримали площу під кривою (AUC) 0,85 для класифікації пацієнтів з 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Підгруповий аналіз об’єму надниркових залоз у хворих 21ОГД

Об’єм надниркових залоз між пацієнтами з 21OHD, що втрачає сіль, і пацієнтами з простим вірилізаційним типом істотно не відрізнявся (17,9±13,9 мл проти 18,4±8,9 мл, P{{10}}.31). Пацієнтки з нерегулярними менструаціями продемонстрували значно більші об’єми надниркових залоз, ніж пацієнтки з регулярними менструаціями (21,0±12,9 мл проти 12,7±8,5 мл, P=0.009). Крім того, пацієнти з пухлинами надниркових залоз мали значно більші об’єми надниркових залоз, ніж ті, хто не мав утворень (31,8±16,1 мл проти 15,7±9,5 мл, P=0.025).

Кореляційний аналіз об'єму і ширини надниркових залоз з гормональним статусом

Рівні 17-OHP і андростендіону в плазмі істотно відрізнялися між групами відповідно до морфології надниркових залоз (гіпертрофія, нормальний вигляд і гіпотрофія; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Загальний об’єм надниркових залоз позитивно корелював з АКТГ, {{0}}OHP, DHEA-S, андростендіоном, 11 -OHT, 11 -OHA та Preg-S у чоловіків і жінок (r=0.43–0.94, с<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Загальний об’єм надниркових залоз позитивно корелював з АКТГ, {{0}}OHP, DHEA-S, андростендіоном, 11 -OHT, 11 -OHA та Preg-S у чоловіків і жінок (r=0.43–0.94, с<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Добова доза глюкокортикоїду/плотний артерій тіла негативно корелювала з об’ємом надниркових залоз (r{{0}}−0.24, P=0.02), але не виявила суттєвої кореляції з шириною надниркових залоз ( r=−0,14, P=0.19). Достовірна кореляція добової дози флудрокортизону/плотної поверхні тіла не виявилася

Рис. 2. Плазмові рівні (A) 17 -гідроксипрогестерону (17-OHP) і (B) андростендіону відповідно до морфології надниркових залоз. Пацієнти з гіпертрофією надниркових залоз показали найвищі рівні 17-OHP та андростендіону, за ними йшли пацієнти з нормальними наднирниками та гіпотрофією надниркових залоз.

Діагностична ефективність об’єму та ширини надниркових залоз для виявлення пацієнтів з 21OHD з добре контрольованим статусом та метаболічною захворюваністю

Загальний об’єм і ширина надниркових залоз дали AUC {{0}},87 (95% довірчий інтервал [ДІ], 0,78–0,93) і {{1{ {12}}}}.82 (95% ДІ, 0,72–0,89), відповідно, для прогнозування біохімічно добре контрольованої групи (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Загальна сумаобсяг надниркових залозпризвело до AUC {{0}}.67 (95% ДІ, 0.56 до 0.76) для прогнозування пацієнтів з одним або кількома метаболічними захворюваннями (P=0.004) . Використовуючи граничне значення 17 мл, було отримано чутливість 55,4% і специфічність 76,5%.Надниркова ширинане виявили суттєвої діагностичної цінності для прогнозування пацієнтів із метаболічними захворюваннями (AUC, {{0}}.57; 95% ДІ, 0.46 до 0,67; P=0.29) . AUC об’єму надниркових залоз була значно вищою, ніж значення ширини надниркових залоз (P=0,03).

Служба підтримки Wecistanche - найбільшого експортера cistanche в Китаї:

Електронна адреса:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Тел.:+86 15292862950

Зверніться в магазин, щоб дізнатися більше про технічні характеристики:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

НАТИСНІТЬ ТУТ, ЩОБ ОТРИМАТИ НАТУРАЛЬНИЙ ОРГАНІЧНИЙ ЕКСТРАКТ ЦИСТАНШИ З 25% ЕХІНАКОЗИДУ ТА 9% АКТЕОЗИДУ ДЛЯ ФУНКЦІЇ НИРОК