Уремічний кістковий Леонтіаз: характерні особливості візуалізації дозволяють диференціювати Леонтіаз Оссеа від інших клінічних причин

Для отримання додаткової інформації. контактtina.xiang@wecistanche.com

A B S T R A C T

Зміни скелета є поширеним ускладненням у пацієнтів із хронічною хворобою нирок і традиційно позначаються якниркова остеодистрофія. Уремічний кістковий леонтіаз є рідкісною та важкою формою ниркової остеодистрофії з характерним розростанням черепно-лицевих кісток. Візуалізація, особливо комп’ютерна томографія, є цінною для діагностики та лікування таких рідкісних захворювань. Уремічний кістковий леонтіаз має характерні візуалізаційні ознаки зі значним заростанням щелепи та характерним внутрішнім серпігінозним тунелюванням. Визнання його радіологічного вигляду та різке лікування є важливими, щоб уникнути його руйнівних естетичних та функціональних порушень.

Натисніть тут, щоб дізнатися про переваги herba cistanches

вступ

Термін «леонтіаз» класично використовувався для опису лев’ячого вигляду обличчя при проказі в результаті її шкірних змін. Пізніше в 1869 р. Вірхов додав до леонтіазу термін ossea для опису запального гіперостозу кісток обличчя. Дійсно, кістковий леонтіаз — це загальний описовий термін, а не захворювання саме по собі, яке часто застосовують до дифузного краніофаціального розростання, що нагадує морду лева [3]. Така деформація була задокументована при різних захворюваннях, таких як хвороба Педжета, фіброзна дисплазія та ниркова остеодистрофія (ROD). У 1953 році Cohen et al. вперше описав мімічні прояви при вторинному гіперпаратиреозі (ВГПТ) іхронічні захворювання нирок(ХХН) як уремічний кістковий леонтіаз (УЛО).

Зміни скелета є поширеним ускладненням у пацієнтів із ХХН і традиційно називаються ROD. Однак такі групи пацієнтів також схильні до інших позаскелетних проявів, для яких Фонд покращення глобальних результатів при захворюваннях нирок (KDIGO) рекомендував ширший термін, хронічне захворювання нирок – мінеральне та кісткове захворювання (CKD-MBD). KDIGO також рекомендує використовувати термін ROD виключно для опису змін у морфології кісток, пов’язаних із ХХН. Таким чином, ХХН-МБД є складним системним розладом, що складається з біохімічних змін, змін кісток, м’яких тканин і кальцифікації судин [8. Основними біохімічними змінами при ХХН-МБД є гіперфосфатемія, гіпокальціємія та зниження активації вітаміну D, які зрештою призводять до SHPT із збільшенням продукції паратгормону (ПТГ).

УЛО — рідкісна і важка форма РЗЗ з характерним заростанням черепно-лицевих кісток. У літературі опубліковано небагато випадків УЛО, що можна пояснити доступністю діалізу та різким лікуванням ГПТ; оскільки біохімічні зміни зазвичай діагностуються раніше до розвитку змін скелета. Крім того, існує ряд змін скелета, спричинених SHPT і позначених різними термінами, для яких точну кількість опублікованих випадків неможливо оцінити. Практикуючі лікарі повинні знати про діагностику та лікування цього рідкісного захворювання, оскільки воно може призвести до руйнівних естетичних та функціональних порушень. Цей звіт має на меті вивчити роль візуалізації в ULO та її характерні особливості візуалізації, які дозволяють диференціювати інші клінічні причини кісткового леонтіазу. Крім того, також будуть обговорені очікувані ускладнення та стратегії лікування.

Звіт про випадок

У 28--річного чоловіка протягом останніх семи місяців спостерігався прогресуючий безболісний набряк обличчя. Також було задокументовано зміну його голосу. Його історія хвороби включала термінальну стадіюзахворювання нирок(ESRD) невизначеної етіології протягом останніх дев’яти років, зараз на гемодіалізі 3 рази на тиждень, важка неконтрольована SHPT та гіпертонія. Пацієнт заперечив будь-які порушення зору, втрату слуху, задишку або дисфагію в анамнезі.

Після прибуття артеріальний тиск пацієнта був підвищений (161/101 мм рт. ст.), інші життєво важливі показники були в нормі. Під час медичного обстеження у пацієнта було помічено тверде кісткове випинання черепно-лицевої частини, найбільш виражене вздовж верхньої щелепи. Жодної ніжності не було задокументовано. Лабораторні результати включали наступне: 13,4 ммоль/л сечовини (4.2-7.2), 920 мкмоль/л креатиніну (64-115), 6 мл/хв/1,73 м^2 e-GFR, 1,65 ммоль/л фосфату (0.80-1.45), 1714.3 Од/л лужної фосфатази (50-116), 2.080 ммоль/л кальцію (2.100-2.550) і 3012 нг /л ПТГ.

Потім була повторно призначена комп’ютерна томографія (КТ) кісток обличчя, щоб виключити пухлини кісток. Розвідувальна плівка демонструє розростання щелепи, зокрема верхньої щелепи, з кількома крихітними чітко визначеними просвітами в своді черепа (рис. 1). Аксіальні, корональні та сагітальні КТ зображення показують значне заростання щелепи з внутрішнім серпігінозним тунелюванням або каналами; виявлені як альтернативні кільця гіпо- та гіператтенюації, пов’язані з втратою кортикомедулярної диференціації (рис. 2).

На сагітальному КТ зображенні видно склероз кінцевих пластинок хребців (рис. 2).

Анамнез ESRD, біохімічні результати SHPT та характерні ознаки зображення черепно-лицьових кісток є діагностичними для ULO. Наразі пацієнт зареєстрований у листі очікування на трансплантацію. SHPT не вдалося контролювати медикаментозною терапією, для чого була запропонована консультація ендокринного хірургія для можливої ​​паратиреоїдектомії.

Обговорення

Загалом, скелетні прояви при ROD поділяються на три основні моделі: високий обмін кісток при SHPT, низький обмін кісток при рахіті/остеомаляції або змішаний [121. Хоча погано контрольований SHPT можна назвати ключовою ознакою ULO, точний патогенез досі невідомий [13]. Крім того, схильність ULO залучати черепно-лицьові кістки досі не з’ясована [14]. Massicotte-Azamiouch та ін. описують морфологічні зміни в ULO як такі, що не обмежуються кістковими змінами, а включають зміни м’яких тканин, які зрештою надають вигляду лева [15]. У 2004 році Sagliker та ін. виявили 25 пацієнтів із ХХН, SHPT, важкими черепно-лицьовими деформаціями, пухлинними тканини в роті, зміни кінчиків пальців і психологічні проблеми; і вони назвали це синдромом Саглікера.

Незважаючи на те, що ULO клінічно діагностується, візуалізація дозволяє диференціювати її від інших захворювань із подібним розростанням черепно-лицевої тканини. Зображення також є цінним перед реконструктивними операціями для пацієнтів з косметичними або функціональними порушеннями. Крім того, візуалізація може бути використана як прогностичний інструмент в ULO для підтвердження покращення черепно-лицьових деформацій після успішного лікування [1]. Перехресні візуалізаційні дослідження, насамперед КТ, з або без тривимірної (3D) реконструкції є методом вибору візуалізації. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути призначена, якщо результати КТ непереконливі. Панорамна рентгенограма корисна для оцінки пластинки твердої оболонки, яка схильна до ураження гіперпаратиреозом. Як частина лікування ULO, візуалізація відіграє життєво важливу роль у визначенні передопераційної локалізації аденоми паращитовидної залози. Ультразвукове дослідження та сцинтиграфія з 99mTc-сестамібі є методами візуалізації вибору для такого сценарію [18]. КТ і МРТ із контрастуванням можуть бути зарезервовані для невдалої паратиреоїдектомії або дискордантних результатів УЗД і сцинтиграфії [18]. Чотиривимірна (4D) КТ є цінним методом, який демонструє високу точність діагностики локалізації аденоми паращитовидної залози, зокрема, для невизначених результатів УЗД або сцинтиграфії.

Діагноз ULO створює проблеми з радіологічної та патологічної точки зору, зокрема, через відсутність анамнезу ESRD та біохімічних результатів SHPT. Рентгенологічно ознаки ULO є комплексними, як і ROD, які можуть збігатися між рахітом/остеомаляцією та SHPT [20]. Навіть патологічно ULO можна інтерпретувати як інші причини краніофаціального розростання, такі як фіброзна дисплазія [10]. Загалом результати остеомаляції при візуалізації є неспецифічними та включають зниження щільності кісткової тканини, втрату кортикальної чіткості та огрубіння трабекулярного малюнка на додаток до зон Лузера або псевдопереломів; тип переломів недостатності [20,21]. З іншого боку, гіперпаратиреоз проявляється резорбцією кісткової тканини як найпоширенішим рентгенологічним проявом. Резорбцію кістки в черепі найкраще можна описати як вигляд «солі з перцем», викликаний множинними просвітами на тлі склеротичного матового скла, пов’язаного з нечіткими внутрішніми та зовнішніми столами. Подібну картину матового скла можна помилково прийняти за фіброзну дисплазію, однак ULO виглядає дифузною з втратою кортикомедулярної диференціації [10]. Субперіостальна резорбція також може спостерігатися в пластинці твердої оболонки, яка є кісткою, що оточує лунки зубів. Кістозний фіброзний остеїт є ще одним проявом гіперпаратиреозу, який є результатом активації остеокластів і заміщення кісткового мозку судинною і фіброзною тканинами. Коричнева пухлина є крайньою формою кістозно-фіброзного остеїту, яка проявляється у вигляді солітарних або мультифокальних літичних уражень. Остеосклероз також можна спостерігати, зокрема, під час фази загоєння з характерною підвищеною щільністю кісткової тканини кінцевих пластин хребців (хребет із джерсі). Значне розростання щелепи з внутрішнім серпігінозним тунелюванням або каналами та втратою кортикомедулярної диференціації є специфічними проявами ULO. Причина такої появи досі невідома без гістопатологічного пояснення [10]. Однак Wang та ін. повідомили про серпігінозне тунелювання або каналування як зональний малюнок з альтернативними кільцями гіпо- та гіператтенуації в результаті остеокластичної та остеобластної активності [23]. Lee et al. повідомили, що така зональна картина пов’язана з концентричними шарами повторюваних клітин і трабекул на додаток до продуктів крові, що оточують інволюційні щільні коричневі пухлини.

Основними диференціальними діагнозами ULO є хвороба Педжета та фіброзна дисплазія на основі клінічних знахідок краніофаціального розростання. Однак розростання в таких умовах має тенденцію бути асиметричним і мультифокальним на відміну від дифузного симетричного ураження ULO. Гістопатологічне підтвердження не потрібне, оскільки ULO, фіброзна дисплазія та хвороба Педжета можуть мати подібні результати. Отже, діагноз ULO у пацієнтів із черепно-лицьовими змінами залежить від клінічних результатів ESRD, біохімічних результатів SHPT та результатів класичної візуалізації. Клінічно ULO проявляється прогресуючим безболісним масивним розростанням черепно-лицевих кісток, зокрема щелепи, розширенням носа, сплощенням перенісся та збільшенням міжзубних проміжків. Крім косметичних ефектів, залучення черепно-лицьових кісток до ULO викликає прогресуюче звуження отворів основи черепа, що може призвести до компресійної краніальної нейропатії. Сундарам та ін. задокументована двобічна компресійна нейропатія зорового нерва, спричинена ULO, зі спонтанним покращенням зорових симптомів після паратиреоїдектомії 9]. Також раніше повідомлялося про втрату слуху. Крім того, ULO може призвести до інших функціональних порушень, таких як небезпечна для життя обструкція верхніх дихальних шляхів, носове дихання, дизартрія та дисфагія.

Існує обмежена кількість опублікованих даних про стратегії лікування ULO, які можуть бути медикаментозними та хірургічними. Більшість випадків резистентні лише до медикаментозної терапії [1]. Хірургічні стратегії спрямовані на лікування основної причини SHPT, а також на спробу відновити форму та функцію. Лі та ін. задокументовано легке покращення або принаймні стабілізацію деформацій обличчя після паратиреоїдектомії в їхній серії з 5 пацієнтів з ULO [13]. Ян та ін. підтвердили попередньо опубліковані результати, коли вони ретроспективно оцінили 6 пацієнтів із полегшенням SHPT та покращенням якості життя після тотальної паратиреоїдектомії та аутотрансплантації [27]. Дуань та ін. задокументовано помітні оборотні зміни скелета на візуалізації після паратиреоїдектомії та аутотрансплантації на додаток до медикаментозної терапії [1. Проте ULO може мати високий рівень біохімічних рецидивів (60 відсотків) протягом 1 року після операції [27]. Таким чином, вони дійшли висновку, що ULO не є простою хворобою з краніофаціальними вадами розвитку, а є важким системним захворюванням. Крім того, аномальні рівні ПТГ після паратиреоїдектомії можна пояснити залишками паратиреоїдної тканини, яка може бути позаматковою за місцем розташування, що вимагає післяопераційної сцинтиграфії з 99mTc-сестамібі для виявлення локалізації, як підтверджено в попередньому випадку [24]. Успішна резекція таких залишків обіцяє нормалізацію рівня ПТГ [24]. Через рідкість таких випадків немає чітких стратегій щелепно-лицевої реконструкції з метою покращення якості життя пацієнта. Такі стратегії необхідно своєчасно спланувати, щоб забезпечити вищий відсоток зрілої кістки в ураженні.

Висновок

ULO має відмінні риси зображення зі значним заростанням щелепи та характерним внутрішнім серпігінозним тунелюванням. Визнання його радіологічного вигляду та різке лікування є важливими, щоб уникнути його руйнівних естетичних та функціональних порушень. Потрібне довготривале спостереження на предмет можливого рецидиву після успішного лікування. Біохімічний скринінг під час гемодіалізу є життєво важливим, оскільки відхилення від норми лабораторних результатів можуть супроводжуватися змінами скелета, які можна використовувати як профілактичні засоби.

----

РОД, ниркова остеодистрофія; SHPT, вторинний гіперпаратиреоз; ХХН, хронічна хвороба нирок; ULO, уремічний левонтаз кістки; KDIGO, глобальні результати щодо покращення захворювань нирок; ХХН-МБД, хронічна хвороба нирок - мінеральні та кісткові розлади: ПТГ. паратиреоїдний гормон; ХНН, термінальна стадія ниркової недостатності; КТ, комп'ютерна томографія; 3D, тривимірна; МРТ, магнітно-резонансна томографія; 4D, чотиривимірна.