Зв'язок між пухлиною Вільмса та підковоподібною ниркою

Контакт: Одрі Ху Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Електронна пошта:audrey.hu@wecistanche.com

Пухлина Вільмса на пізній стадії, що виникає в підковоподібній нирці 9--річної дитини: опис випадку

Абубакар Гарба Фарук, HA Ібрагім та ін.

Фон

Пухлина Вільмса (WT)є найбільш поширеною первинною злоякісною пухлиною нирки в дитячому віці з поширеністю 8 на мільйон дітей[1]. WT (Пухлина Вільмса) асоціюється з численними вродженими аномаліями та вадами розвитку, причому найпоширенішими аномаліями є аніридія, гемігіпертрофія та аномалії сечостатевої системи [2,3]. Інші анатомічні аномалії та синдроми, пов'язані з WT (Пухлина Вільмса)в сечостатевому тракті включають ектопію нирок, гіпоплазію нирок, подвоєння сечоводів, крипторхізм, гіпоспадію та чоловічий псевдогермафродитизм [2].

Підковоподібна нирка (HK)входить до числа численних аномалій нирок, пов’язаних із WT (Пухлина Вільмса)[4]. Дитина з ХК (Підковоподібна нирка) має вдвічі підвищений ризик розвитку ембріональної пухлини нирки порівняно із загальною популяцією дітей без ГК (Підковоподібна нирка)[5]. Незважаючи на те, що WT (Пухлина Вільмса)рідко, коли це відбувається у зв’язку з нирковою ектопією, зазвичай частіше спостерігається при ГК (Підковоподібна нирка)ніж інші форми ектопії, такі як ектопія тазової нирки [5, 6]. У ГК є схильність до розвитку ембріональної пухлини (Підковоподібна нирка), з WT (Пухлина Вільмса)частіше повідомляють про гіпернефрому або пухлину ниркової миски [7]. Здуття живота може бути наслідком не лише блискавичного внутрішньочеревного утворення, але й жиру при дитячому ожирінні, накопичення рідини внаслідок асциту та газоутворення або калу при кишковій непрохідності.

З 8617 пацієнтів, зареєстрованих у НаціональномуПухлина ВільмсаДослідницька група (NWTSG) протягом 29 років у 41 пацієнта була виявлена ​​WT (Пухлина Вільмса)що виникають у HK (Підковоподібна нирка), що становить 0,48 відсотків. HK (Підковоподібна нирка)однак не було розпізнано перед операцією у 13 із 41 пацієнта, незважаючи на оцінку за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) [5]. Визнаючи HK (Підковоподібна нирка)важко, але якщо діагностовано, це вимагає профілактичного спостереження з використанням частого фізичного огляду та/або візуалізації для забезпечення ранньої діагностики та лікування WT (Пухлина Вільмса)якщо це станеться. Хірургічне лікування — нефректомія ураженої нирки та резекція перешийка ГК. (Підковоподібна нирка)[8].

Ми описуємо рідкісний випадок прогресуючої WT (Пухлина Вільмса)що випливає з HK (Підковоподібна нирка)9--річної дитини. Висвітлюються труднощі управління в таких бідних ресурсах, як наші. У цьому звіті також наголошується на важливості скринінгу дітей із сечостатевими аномаліями та супутніми захворюваннями, такими як ембріональна пухлина.

ЦИСТАНША МОЖЕ ЖИВИТИ НИРКИ ТА ЛІКУВАТИ НИРКОВІ ХВОРОБИ

Презентація кейсу

Пацієнтом був 9--річний нігерійський хлопчик, який проживав у таборі для внутрішньо переміщених осіб (ВПО) зі своїми батьками, направлений до амбулаторної педіатричної клініки навчальної лікарні Університету Майдугурі (UMTH) від неурядової організації (НУО) ) об’єкт у віддаленому селі штату Борно, північно-східна Нігерія. У нього було прогресуюче здуття живота (більше праворуч) протягом 5 місяців, біль у животі протягом 2 місяців і 1-місячний анамнез кашлю. Пацієнт почав відчувати тупий ниючий неірадіюючий біль у животі без полегшуючих або обтяжуючих факторів через 3 місяці після того, як було помічено набряк, і в той же час у нього спостерігалася прогресуюча втрата ваги, пов’язана з анорексією. Пацієнт періодично відчував глобальний головний біль, який він описав як пульсуючу та лихоманку з ознобом і ознобом, які полегшувалися прийомом ацетамінофену. Гематурії, набряків обличчя та ніг, вогнищевих набряків інших частин тіла, болю в кістках не було.

При фізикальному обстеженні виявлено хронічно нездужаючу дитину з лихоманкою, температурою 38,5°С. Пацієнтка бліда, без жовтяниці. Не було значної периферичної лімфаденопатії, набряку стопи або видимого варикоцеле. Явної гемігіпертрофії чи аніридії не виявлено. Його вага склала 21 кг, що становить 72 відсотки від очікуваного (дефіцит ваги). Артеріальний тиск був у межах норми для віку, статі та зросту хворого. При обстеженні черевної порожнини виявлено утворення на правому боці, що поширюється до серединної лінії. Маса була нерівномірною, твердою, не ніжною та трохи рухливою. Печінка та селезінка при пальпації не збільшені, ліва нирка не балотована.

Комп’ютерна томографія черевної порожнини показала неоднорідну пухлину низької щільності, що виникає з правої нирки, яка перетинає серединну лінію та залучає протилежну ліву нирку, а зображення у фазі виділення виявили спотворення та розтягнення чашечок частини лівої нирки, яка була відносно збереженою (рис. 1). Кальцифікатів всередині ураження не було. КТ грудної клітки показала два дискретних вузлики в лівій верхній зоні та правій нижній зоні (рис. 2). Аналіз сечі показав мікроскопічну гематурію (3 плюс) і яйцеклітини Schistosoma haematobium, але посів сечі був нормальним. Функціональні тести нирок і печінки не показали жодних прикмет.

Передбачуваний діагноз WT V стадії (Пухлина Вільмса)в HK (Підковоподібна нирка)було зроблено на основі безперервного поширення пухлини від правої нирки через перешийок до контралатеральної нирки. Пацієнтка отримувала неоад’ювантну хіміотерапію вінкристином і актиноміцином D протягом 4 тижнів, а потім була призначена нефректомія. Інтраопераційним виявленням був ХК (Підковоподібна нирка)з пухлиною із залученням правої нирки, перешийка та нижнього полюса лівої нирки, що підтверджує доопераційний діагноз V стадії захворювання. Виконано праву нефректомію, тимектомію та ліву часткову нефректомію (рис.3). В основному видалена пухлина (права нирка, перешийок і нижній полюс лівої нирки) була неправильною та твердою, розмірами 19 см × 12 см × 9 см. Поверхня розрізу виглядала строкатою, із сумішшю коричнево-коричневого, сірого та чорного кольорів (рис. 4а). Гістологія пухлини показала невеликі круглі блакитні клітини, що складаються переважно з бластемних клітин з вогнищами епітеліальних і мезенхімальних елементів, розташованих у трифазному порядку, що проникають у ниркову паренхіму. Була висока мітотична активність з осередковими ділянками некрозу пухлини та клітинною імунною відповіддю господаря (рис. 4b).

Післяопераційний стан пацієнта був безпримітним, і йому продовжили ад'ювантну хіміотерапію, перш ніж його виписали додому. Бажання пацієнта пройти променеву терапію на додаток до хіміотерапії було нездійсненним через відсутність променевої терапії в нашій лікарні протягом періоду лікування пацієнта, і, на жаль, батьки не могли дозволити собі направлення до іншої лікарні.

Пацієнтка була втрачена для спостереження після двох циклів ад’ювантної хіміотерапії. Усі спроби знайти пацієнта були безуспішними, оскільки пацієнта разом із батьками переселили у віддалене село, до якого було важко дістатися через повстання, що тривав у північно-східному регіоні Нігерії.

Рис. 1КТ зображення; Корональні зображення з контрастним посиленням, передні та задні зрізи (a, b), що показують гетерогенну непідсилювальну масу низької щільності (зірочки), що виникає з правої нирки, що перетинає середню лінію (наконечник стрілки), щоб залучити ліву нирку (стрілки).

Спостерігається викривлення та розтягнення чашечок (стрілки) відносно збереженої частини лівої нирки, що залишилася (в, г)

Рис. 2Корональне зображення грудної клітки, легеневе вікно (а), що показує чітко виражений округлий вузлик у лівій верхній зоні (стрілка), а на аксіальному зображенні (b) є подібний вузлик у нижній зоні тієї ж лівої легені, що прилягає до задньої плевральної поверхні (стрілка).

Це вказує на метастази в легені

Рис. 3Зразок після нефректомії показує нерівномірність пухлини

Рис. 4На зображенні видно, що видалена пухлина (а) має неправильну форму, а поверхня розрізу (b) виглядає строкатою, із сумішшю коричнево-коричневого, сірого та чорного кольорів.

Мікрофотографія (c) епітеліальних клітин (стрілка) - H&E x 200; (d) мезенхімальні клітини (M) і бластемні клітини (B) - H&E x 100 з високою мітотичною активністю

Обговорення

Цей звіт демонструє той факт, що пацієнти з тривалим захворюванням і діагностичною дилемою можуть звертатися до закладу первинної медичної допомоги без відповідних діагностичних інструментів, як у нашому регіоні, спустошеному повстанцями, що призводить до затримки діагностики та лікування. Це може викликати навантаження на лікаря первинної медичної допомоги та систему закладу, подібно до звіту Девараджа [9]. HK (Підковоподібна нирка)є рідкісною аномалією будови та положення нирки в заочеревинному просторі. Звіти на WT (Пухлина Вільмса)що виникають у HK (Підковоподібна нирка)їх небагато, лише один із Західноафриканського субрегіону [10]. На відміну від нашого випадку, де брали участь двосторонні WT (Пухлина Вільмса), випадок із Сокото, Нігерія, включав односторонню WT (Пухлина Вільмса), а пацієнт помер через 5 днів після другого курсу неоад’ювантної хіміотерапії [10]. Дві ниркові пухлини в ГК (Підковоподібна нирка)у нашого пацієнта були з’єднані на нижніх полюсах, що є найпоширенішим виявленням у 90% випадків [11]. Хоча варіабельність судинної анатомії передбачає, що аномальне кровопостачання може бути можливою причиною аномального положення, аномальна міграція нефрогенних клітин на ранній стадії вагітності, коли дві нирки дуже близькі, призводить до злиття нирок [12] . Хоча етіологія WT (Пухлина Вільмса)в HK (Підковоподібна нирка)залишається невідомим, є припущення, що WT (Пухлина Вільмса)розвивається внаслідок секвестрації метанефральної бластеми в перешийку, яка має потенціал до злоякісної трансформації [13]. Становлення ХК (Підковоподібна нирка)ймовірно, схиляє до появи другої події, яка призводить до WT (Пухлина Вільмса). Інші пухлини нирок, які були описані у дітей з ХК (Підковоподібна нирка)включають тератому та рабдоміосаркому [14-16]. Захворюваність WT (Пухлина Вільмса)що випливає з HK (Підковоподібна нирка)варіюється від {{0}}.4 відсотка [4] до 0,9 відсотка [17] усіх WT (Пухлина Вільмса). У той час як більшість пацієнтів не мали б жодних симптомів і свого HK (Підковоподібна нирка)випадково було виявлено під час візуалізації, у нашого пацієнта спостерігалося швидко прогресуюче збільшення живота, пов’язане з болем.Пухлина Вільмсає, однак, найпоширенішою пухлиною нирки в дитячому віці. Виживаність WT (Пухлина Вільмса)становить понад 85 відсотків у розвинутих країнах через раннє виявлення та потужну та ефективну хіміотерапію та променеву терапію для таких станів [18]. На жаль, це залишається дуже складним завданням у Нігерії та більшості інших країн, що розвиваються, головним чином через бідність, затримку звернення до лікаря та відсутність багатьох методів лікування [19].

КОРИСТЬ CISTANCHE

Наш пацієнт мав утворення в животі та біль, подібний до найбільш симптоматичної презентації огляду 52 зареєстрованих випадків у літературі з 1895 року, коли Гільдебранд повідомив про перший випадок WT (Пухлина Вільмса)в HK (Підковоподібна нирка), до лютого 2004 р. [20]. У нашого пацієнта на момент діагностики була V стадія захворювання, що суперечить висновкам Huang та ін., які розглянули 52 випадки, у яких жодного пацієнта не було зі стадією V [21]. У нашого пацієнта була пухлина з обома сторонами ГК (Підковоподібна нирка)і метастазами в легені, тому проводили неоад’ювантну хіміотерапію з наступною правосторонньою нефректомією, є тимектомія та лівобічна часткова нефректомія, виконані для збереження функції нирок і циклічної ад’ювантної хіміотерапії з передбачуваною променевою терапією згідно з рекомендаціями NWTSG або Міжнародного товариства дитячої онкології (SIOP) . Однак у центрі це було недоступно, і сім’я не могла дозволити собі направлення до центру, де це було можливо.

Діти з ХК (Підковоподібна нирка)мають підвищений ризик розвитку WT (Пухлина Вільмса)порівняно із загальною популяцією. Посилене рутинне спостереження за новоутвореннями в нирках у дітей з ХК (Підковоподібна нирка)тому є виправданим, так само як і рекомендація для дітей з іншими WT (Пухлина Вільмса)-асоційовані синдроми, такі як аніридія та синдром Беквіта-Відемана. Виходячи з частоти 1 з 400 випадків HK (Підковоподібна нирка), [4] ризик мати WT (Пухлина Вільмса)є надзвичайно малим і не може виправдати спостереження за цими пацієнтами згідно з рекомендаціями NWTSG. Пацієнти з аніридією мають 40-відсотковий шанс мати WT (Пухлина Вільмса), а у людей із синдромом Беквіта-Відемана максимальний шанс становить 10 відсотків [22]. Рекомендації щодо спостереження за новоутвореннями в нирках у пацієнтів з аніридією та синдромом Беквіт-Відеманна включають ультразвукове дослідження кожні 3 місяці до 7-річного віку з подальшим фізикальним оглядом кожні 6 місяців до завершення росту [23]. Діти з WT (Пухлина Вільмса)що виникають у HK (Підковоподібна нирка)не відрізняються від пацієнтів із нормальною ниркою за клінічними проявами або гістологічним підтипом [24].HK (Підковоподібна нирка)не змінює без потреби прогноз WT (Пухлина Вільмса); однак це може спричинити значні операційні труднощі та післяопераційні проблеми через анатомічні варіації форми HK (Підковоподібна нирка), зі змінним співвідношенням між великими судинами і сечоводами. Зазвичай до кожної нирки йде одна ниркова артерія. Подвоєні або навіть потрійні ниркові артерії можуть постачати одну або обидві нирки. Кровопостачання перешийка може здійснюватися безпосередньо з аорти або ниркової артерії, рідко — з нижньої брижової або клубової артерії [24]; отже, ниркова ангіографія може бути корисною як для діагностики пухлини, так і для картографування кровопостачання в WT (Пухлина Вільмса) що виникають у HK (Підковоподібна нирка)для планування хірургічного висічення.

ПРОТИПУХЛИННИЙЕКСТРАКТ ЦИСТАНХЦЕ

Висновки

Діти з утворенням черевної порожнини переважно мають відстрочене передлежання, тому їх слід ретельно обстежити за допомогою візуалізаційних досліджень, включаючи використання КТ. Передопераційна хіміотерапія при ВТ (Пухлина Вільмса)може бути хорошим методом лікування для зменшення хірургічної захворюваності, сприяння повному видаленню та збереженню функції нирок.

Однак через затримку звернення до лікаря, а іноді й діагностики, на додаток до обмеженої кількості препаратів для хіміотерапії та труднощів, пов’язаних з операціями злоякісних пухлин у дітей, підвищена захворюваність є правилом у більшості країн, що розвиваються, таких як Нігерія. Інші проблеми включають відсутність таких засобів, як променева терапія, коштів для лікування злоякісних новоутворень та інших супутніх захворювань. Більшість із цих проблем виникли в індексній справі, про що чітко свідчить його неможливість повернутися для подальшого обстеження.

ЕКСТРАКТ ЦИСТАНЦЕ ПОКРАЩУЄ ФУНКЦІЮ НИРОК

Список літератури

1. Петруцці М., Грін Д.М. Пухлина Вільмса. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Пендерграсс Т.В. Вроджені аномалії у дітей з пухлиною Вільмса. Рак. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Надмірне поєднання пухлини Вільмса з аніридією, гемігіпертрофією та іншими вродженими дефектами. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Месробіан Г.Г., Келаліс П.П., Грабовський Е., Отерсен Х.Б.Дж., деЛорімер А. Несміт Б.Пухлина Вільмсау підковоподібних нирках: звіт Національного дослідження пухлин Wilms.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. ВиникненняВільмспухлинау підковоподібних нирках: звіт Національної групи дослідження пухлин Вільмса (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Рак Г, Еллет Дж. Д., Саркісян Х., Еклунд М., Стек А. А. Частково відкрита нирка-6. Томі дляВільмспухлинапри перехресному зрощенні тазової ектопічної нирки. Урологія. 2016;93:188-90.

7. ван дер Поель Г.Г., ФейцВ.Ф., Боккерінк Дж., Стаак Ф.В., де Фріс Дж.Д.Вільмспухлиназ тератоматозними кістами підковоподібної нирки: діагностична помилка. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. Шашікумар В, Сомерс Л. А. Піллінг ГП 4-й, Крессон С. Л.Вільмспухлинау підковоподібній нирці. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Деварадж Н.К. Звіт про випадок: випадок перикардіального випоту, звернений до первинної медичної допомоги. The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Пухлина Вільмса у дитини з підковою ниркою, яку спостерігали в університетській навчальній лікарні Усману Данфодіо, Сокото, звіт про випадок.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. Підковоподібна нирка: хірургічна анатомія та ембріологія. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Доменек-Матеу Дж.М., Гонсалес-КомптаХ. Підковоподібна нирка: нова теорія її ембріогенезу, заснована на вивченні 16-міліметрового ембріона людини. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Капур В.К., Сакалакле Р.П., Самуель В.К., Мейшері М., Бхагват А.Д., Рампрасад А та ін. Асоціація позаниркової пухлини Вільмса з підковоподібною ниркою. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain підковоподібна нирка. Урологія. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Перехідно-клітинна карцинома підковоподібної нирки. Звіт про 3 випадки та огляд літератури. Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Бентлі Д. Злоякісна пухлина, пов’язана з підковоподібною ниркою. Урологія.1976;8:146-8.

17. Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Асоціація пухлини Вільмса з аніридією, гемігіпертрофією та іншими вродженими вадами розвитку. N Eng J Med. 1964; 270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF та ін. Аванси вВільмспухлиналікування та біологія: прогрес завдяки міжнародній співпраці.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19. Wabada S, Abubakar AM, Bwala KJ, Oyinloye AO, Ibrahim H, Dulla HM.Вільмспухлина: 18--річний результат лікування та проблеми, з якими стикаються під час лікування цієї пухлини в країнах, що розвиваються. East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH. Пухлина Вільмса та підковоподібні нирки: опис випадку та огляд літератури. J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Скринінг дітей із гемігіпертрофією, аніридією та синдромом Беквіта-Відемана у пацієнтів зВільмспухлина: звіт Національного дослідження WilmsTumour. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Скринінг дляВільмспухлинау осіб із високим ризиком. Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA, Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Вільмспухлинав підковоподібну нирку. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24. Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Підковоподібна нирка: огляд 105 хворих.J Урол. 1972;107:203