Функція нирок і сечовипускання в нормі, але УЗД нирок B виявило відхилення. Як лікувати?

Сьогодні в амбулаторії був оглянутий 28-річний хлопчик. Він сказав, що під час медичного огляду у відділенні функція його нирок і сечовипускання були нормальними, але лікар УЗД сказав, що його нирки відрізняються від інших. Він запропонував йому один раз піти в звичайну лікарню, як наша, щоб добре обстежитися.

Натисніть, щоб отримати капсули Cistanche tubulosa при захворюваннях нирок

Маючи сумніви, давайте спочатку зрозуміємо хворобу, а потім поєднаємо її з реальністю, щоб зробити пропозиції щодо лікування пацієнтів.

етіологія і патогенез

Медуллярна губчаста нирка не є поширеним захворюванням нирок, рівень захворюваності на нього серед населення становить 1/20000-1/5000[1], і це вроджене захворювання аномалії розвитку нирок. Захворювання починається у віці від 30 до 50 років, частіше у жінок, ніж у чоловіків, з ознаками сімейної агрегації, що проявляється як аутосомно-домінантне успадкування.

Типовими патологічними проявами є поодинокі або множинні сосочки в одній або обох нирках. Внутрішньониркові медулярні збиральні протоки та папілярні протоки в пірамідній частині являють собою веретеноподібні або дрібні кістозні розширення, які містять речовини високої щільності, і бувають різних розмірів. Кальційвмісні дрібні камені однорідні, деякі є кальцифікатами ниркової паренхіми.

Медуллярно-губчаста хвороба нирок може протікати безсимптомно, якщо вона локалізована та неускладнена, тому рання діагностика дуже важлива. У міру прогресування захворювання найчастіше ускладнюється сечокам'яна хвороба і нефрокальциноз. Інші клінічні прояви включають гематурію, інфекцію сечовивідних шляхів, гіперпаратиреоз і навіть хронічну ниркову недостатність, тоді як гіпертензія та протеїнурія зустрічаються рідко. Медулярна губчаста нирка часто супроводжується іншими вродженими захворюваннями, такими як синдром Шегрена, гемігіпертрофія, підковоподібна нирка, синдром Марфана, вроджена дилатація внутрішньопечінкових жовчних проток тощо[1,2].

Етіологія мозкової губчастої нирки досі не з'ясована. В останні роки були зроблені прориви у вивченні його патогенезу на основі генетичних даних. Вважається, що поліморфні нейротрофічні фактори та рецепторні тирозинкінази, отримані з гліальних клітинних ліній у ембріональному розвитку. Одна або кілька мутацій або поліморфізмів гена призводять до порушення взаємодії «зачаток сечоводу — метанефральна мезенхіма», що викликає аномальний розвиток ниркового сечоводу та збірні протоки, що ведуть до патогенезу [2].

візуалізаційна діагностика

Найбільш часто клінічно застосовуваним для діагностики медуллярної губчастої нирки є УЗД та КТ нирок.

Б УЗД

Як і у пацієнтів у цій статті, більшості з них на ранній стадії діагностовано В-ультразвукове дослідження нирок. Типове ультразвукове дослідження показує, що ехо-сигнали ниркових пірамід посилюються ватноподібними змінами в радіальному розподілі, а сильні ехо-плями — це переважно кальцифікати та маленькі камені, що супроводжуються акустичними тінями ззаду, а також численні анехогенні плями різного розміру. Область здебільшого утворена кістозним розширенням збірної протоки, і, як правило, немає гідронефрозу ниркової миски та чашечок.

Однак через невеликий розмір медулярних кавернозних кіст нирки B-УЗД важко чітко показати, і існують обмеження в діагностиці.

CT

На типовому КТ-зображенні медулярної губчастої нирки видно, що розширена збірна протока має невелику смугасту кістозну тінь низької щільності. Якщо супроводжується каменями в нирках, це виглядає як розсіяні, скупчені або віялоподібні тіні високої щільності. Посилена КТ показала, що розширена збірна протока була смугастою або малим мішечкоподібним накопиченням контрастної речовини, а коли вона супроводжувалася каменями в нирках, вона показала, що збірна протока була заповнена контрастною речовиною навколо каменю. КТ в даний час є кращим методом діагностики губчатої медулярної нирки.

Що стосується внутрішньовенної пієлографії (ВВП) і МРТ, то ці два дослідження не тільки дорогі, але й поступаються двом вищезазначеним дослідженням за комплексними перевагами в діагностиці губчасто-мозкової нирки. Дослідження показали, що хоча чутливість IVP у діагностиці губчастої медулярної нирки вища, ніж КТ, КТ значно краще, ніж IVP, у відображенні кількості, розташування та форми дрібних ниркових каменів, а також легко виявити кальцифікацію ниркового сосочка. , тому його замінив КТ.

МРТ недостатньо чутливий у діагностиці медулярних губчастих нирок і має низьку чутливість до кальцифікатів і каменів. МРТ може бути показано лише тоді, коли кістозне розширення збиральної протоки в медулярній мозковій речовині губчастої мозкової нирки є очевидним, тому воно не рекомендоване.

лікувати

Якщо у пацієнта немає клінічних симптомів або ускладнень, спеціального лікування не потрібно. Порадьте пацієнту пити багато води та дотримуватися дієти з низьким вмістом кальцію та оксалатів, щоб зменшити кількість каменів і запобігти ускладненням.

Пацієнти з високим метаболізмом кальцію можуть відповідним чином лікуватися тіазидними діуретиками та цитратом калію та іншими препаратами, що знижують рівень кальцію, щоб запобігти утворенню каменів.

Медуллярна губчаста нирка часто супроводжується мікроскопічною гематурією. Макрогематурія зустрічається рідше. Це часто спричинено вторинними каменями в нирках, інфекцією та підвищеною ламкістю розширених ниркових канальців. Як правило, гематурія не потребує спеціального лікування.

Якщо це спричинено камінням, можна розглянути питання про хірургічне видалення каменів.

Якщо це викликано інфекцією, необхідно провести протиінфекційне лікування. Біль у попереку рідко зустрічається в мозкових губках нирок, і якщо він виникає, його потрібно диференціювати від болю в попереку, спричиненого іншими захворюваннями [2].

Лікування ускладнень

▌кіста нирки

Якщо є велика ниркова кіста, яка викликає гематурію та біль у попереку, лікування в основному полягає в черезшкірній пункції ниркової кісти під контролем ультразвуку та ін’єкції склерозуючого агента або лапароскопічній декомпресії ниркової кісти в поєднанні з абсолютною алкогольною склеротерапією.

▌Порушення кислотного обміну

У пацієнтів з мозковими губчастими нирками часто спостерігається нирковий тубулярний ацидоз і гіпоцитратурія.

▌Інфекція сечовивідних шляхів і камені

Тривала затримка сечі в розширеній збірній протоці та утворення каменів може призвести до повторних інфекцій сечовивідних шляхів, тому в цей час слід проводити активне протиінфекційне лікування. В даний час вважається, що губчаста медулярна нирка призводить до витоку кальцію з нирок у дистальні канальці, що призводить до гіперкальціурії та ацидозу дистального ниркового канальця є основними причинами конкрементів.

На даний момент не існує єдиного методу профілактики та лікування губчастих сечокам’яної хвороби. Клінічно застосовують комплексне лікування (наприклад, пити більше води, дієту з низьким вмістом кальцію та оксалатів, підлужнення сечі та контроль інфекції сечовивідних шляхів), екстракорпоральну ударно-хвильову літотрипсію та хірургічне лікування.

▌Гіперпаратиреоз

Порушення обміну кальцію здебільшого викликане мозковою губкою нирок, а тривала гіперурія викликає гіпокальціємію, що призводить до вторинного гіперпаратиреозу. Клінічне лікування здебільшого полягає в комбінованій терапії зниження рівня кальцію в крові та регуляції ендокринної системи, яку можна розглядати, коли симптоми важкі. Виконано паратиреоїдектомію.

Зрозумівши хворобу, давайте розглянемо деякі подальші обстеження та лікування цього пацієнта

Повні відповідні перевірки в амбулаторіях:

Здача крові: еритроцити 4,5×1012/л, гемоглобін 135 г/л.

Сечопрограма: питома вага сечі 1,015, білок-, лейкоцити 126/мкл, осад еритроцитів 3/мкл.

Біохімічний аналіз: альбумін 42,5 г/л, креатинін 86мкмоль/л, азот сечовини 4,5 ммоль/л, сечова кислота 223 мкмоль/л, кальцій 2,07 ммоль/л.

Кількісний 24-годинний білок у сечі: 135,44 мг/24 год.

П’ять показників мікроальбумінурії та повернення паратгормону були нормальними.

Показники кальцію в сечі були нормальними.

Б-повернення УЗД: Губчасті зміни обох нирок.

КТ сечовивідних шляхів виглядає наступним чином:

КТ показала, що у хворого багато дрібних каменів в обох нирках. Після консультації уролога для КТ показань до екстракорпоральної ударно-хвильової літотрипсії та хірургічного лікування не було.

Пацієнта детально розпитали про сімейний анамнез, і йому сказали, що його батько переніс кілька операцій з приводу сечокам’яної хвороби, і його ниркова функція поступово погіршувалася, поки не розвинулася уремія. Лікується на гемодіалізі 3 роки, тому не можна виключати можливість групування сім’ї.

Дізнавшись про свій стан, пацієнт був дуже занепокоєний, побоюючись, що він, як і його батько, буде покладатися на діаліз для підтримки життя.

Я раджу пацієнту не переживати надмірно. Поточний стан стабільний. Крім лікування інфекцій сечовивідних шляхів, жодне інше спеціальне лікування не потрібно. Головне — регулярне спостереження, щоб запобігти виникненню ускладнень губчасто-мозкової нирки. Крім того, пацієнтам рекомендується пити більше води, їсти більше овочів і фруктів, контролювати дієту з високим вмістом кальцію, регулярно переглядати КТ сечі та спостерігатися. Наразі стан хворого задовільний.

навіщо їсти цистуnche може лікувати захворювання нирок

Вважається, що цистанхея має терапевтичний ефект при захворюваннях нирок завдяки своїм корисним властивостям. Деякі з причин, чому вважається, що він допомагає в лікуванні захворювань нирок, включають:

1. Протизапальні властивості: цистанхе має потужні протизапальні властивості, які можуть допомогти зменшити запалення в нирках, що може бути корисним для людей із захворюваннями нирок.

2. Антиоксидантні властивості: цистанхе містить антиоксиданти, які допомагають нейтралізувати шкідливі вільні радикали в організмі, які можуть сприяти розвитку захворювання нирок.

3. Імуномодулюючі властивості: Було показано, що цистанхе має імуномодулюючу дію, що означає, що він може допомогти регулювати імунну систему та зменшити запалення та пошкодження нирок, викликане надмірною імунною відповіддю.

4. Ниркозахисні ефекти: було показано, що цистанхе має захисну дію на нирки, що може допомогти запобігти пошкодженню клітин і тканин нирок, що може уповільнити прогресування захворювання нирок.

Література:

[1] Лінь Лу, Юй Шенцян. Нове розуміння медуллярної губчастої нирки [J]. Китайська загальна медицина, 2016, 18 (18): 2213-2216

[2] Хуан Фань, Лі Чжипен, Є Чуньвей. Розуміння мозкової губчастої нирки та її ускладнень [J]. Медичний огляд, 2019, 25 (2): 302-306