Опубліковано першу інструкцію KDIGO щодо лікування ниркового синдрому у дітей (проект для коментарів),

Нещодавно Організація з покращення глобальних результатів із захворюваннями нирок (KDIGO) опублікувала 2024 KDIGO Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Nephrotic Syndrome in Children (Draft for Comment) на основі Рекомендацій KDIGO 2021 для гломерулярних захворювань. Повідомляється, що KDIGO вперше випустив єдину клінічну практичну настанову з діагностики та лікування нефротичного синдрому у дітей. Крім того, з метою подальшого підвищення значення цієї настанови для клінічної практики KDIGO сподівається отримати думки більшої кількості професіоналів у нефрології, педіатрії та інших відділеннях через проект цієї настанови.

Клацніть на Cistanche для захворювання нирок

Ця стаття складена на основі цієї настанови (чернетка для коментарів, опущена пізніше) і поділена на чотири частини, а саме: діагностика, прогноз, лікування та стероїдно-резистентний нефротичний синдром у дітей.

діагностика

Діагностичні умови для нефротичного синдрому у дітей включають два пункти: ① Протеїнурія в межах нефротичного діапазону (визначається як ранкова сеча або 24-годинне співвідношення білка до креатиніну в сечі [UPCR] Більше або дорівнює 2 г/г або 200 мг/ммоль або {{3} } і вище); ② У поєднанні з низьким рівнем альбуміну. ​​У пацієнтів виявляються набряки, коли є анемія (сироватковий альбумін<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Деякі власні іменники в цій статті мають такі визначення:

Повна ремісія: три послідовні обстеження показали, що ранкова сеча або 24hUPCR менше або дорівнює 200 мг/г (0,2 г/г) або протеїнурія були негативними.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 мг/г (0,2 г/г), але<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Рецидив: рецидив нефротичного синдрому у дітей зазвичай оцінюють за допомогою тест-смужки сечі, тому рецидив визначається, якщо результати тесту сечі більше або дорівнюють 3+ протягом 3 днів поспіль.

Гормоночутливий нефротичний синдром: повна ремісія через 4 тижні стандартної дози преднізону або преднізолону.

Рідко рецидивуючий нефротичний синдром:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Часто рецидивуючий нефротичний синдром: більше або дорівнює 2 рецидивам кожні 6 місяців протягом 6 місяців після початку, або більше або дорівнює 4 рецидивам кожні 12 місяців протягом наступних 12 місяців.

Стероїдорезистентний нефротичний синдром: повна ремісія не досягається після 4 тижнів щоденного прийому преднізону або стандартної дози преднізолону.

Гормонозалежний нефротичний синдром: два послідовних рецидиви під час лікування преднізоном або преднізолоном (повна доза або знижена доза) або протягом 15 днів після припинення лікування преднізоном або преднізолоном.

Період підтвердження: період від 4 до 6 тижнів від початку лікування преднізоном або преднізолоном, протягом якого, для пацієнтів із лише частковою відповіддю через 4 тижні, подальший пероральний преднізон або преднізолон та/або відповідь визначається пульс-терапією з внутрішньовенним введенням метилпреднізолону та інгібітор ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (RASi). Пацієнти, які досягли повної відповіді на 6-му тижні, були визначені як пізні відповіді. Пацієнти, які досягли часткової відповіді через 4 тижні, але не досягли повної відповіді через 6 тижнів, вважалися такими, що мають нефротичний синдром, стійкий до стероїдів.

Нефротичний синдром із рецидивом інгібітора кальциневрину (CNI), резистентністю та множинною лікарською резистентністю подібний до гормонозалежного, рецидиву та залежного нефротичного синдрому, тобто обидва не реагують на ліки протягом періоду підтвердження. , стійкість до ліків або рецидив.

прогноз

Прогноз у дітей з нефротичним синдромом найкраще передбачити реакцією пацієнта на початкове лікування та частотою рецидивів протягом 1 року лікування. Тому біопсія нирки зазвичай не потрібна під час першого візиту, але її слід проводити у дітей, які резистентні до лікування або мають атиповий клінічний перебіг.

лікувати

1 первинне лікування

Порада експерта: Початкове лікування – пероральні кортикостероїди протягом 8 тижнів (щоденне введення протягом перших 4 тижнів і через день протягом наступних 4 тижнів) або 12 тижнів (щоденне введення протягом перших 6 тижнів і через день протягом наступних 6 тижнів). ) (1B ).

Практичні моменти. Початкова доза має становити: пероральний преднізон або преднізолон 60 мг/м²/добу або 2 мг/кг/добу протягом перших 4/6 тижнів, максимальна доза не повинна перевищувати 60 мг/добу та через день протягом наступних 4 тижнів. /6 тижнів Дозування 40 мг/㎡ або 1,5 мг/кг, максимальна доза не перевищує 50 мг.

2 Запобігання рецидиву

Рекомендації експертів: дітям із частими рецидивами та стероїднозалежним нефротичним синдромом ми рекомендуємо не давати щоденні глюкокортикоїди під час нападів верхніх дихальних шляхів та інших інфекцій, щоб зменшити ризик рецидивів (1C).

Практичні моменти: для дітей із ① частими рецидивами та стероїднозалежним нефротичним синдромом, під час епізоду інфекції верхніх дихальних шляхів або ②, які вже приймають низькі дози преднізолону через день, і з повторними рецидивами, пов’язаними з інфекцією, або преднізоном чи преднізолоном. Для дітей із наявність в анамнезі інфекцій, пов’язаних із феромонами, можна розглянути можливість короткого курсу лікування преднізоном або преднізолоном щоденними низькими дозами (0,5 мг/кг).

3 Лікування рецидивів

Порада експерта:

Дітям із серйозними глюкокортикоїдними побічними реакціями та часто рецидивуючим нефротичним синдромом, а також усім дітям із глюкокортикоїдзалежним нефротичним синдромом ми рекомендуємо призначати препарати, які зменшують дозу глюкокортикоїдів, а не взагалі не лікуватись або продовжувати лише глюкокортикоїдну терапію (1B) .

Практичні моменти:

① Початкове лікування рецидиву має включати преднізолон 60 мг/м²/день або 2 мг/кг/день (не перевищуючи 60 мг/день). Прийом препарату можна припинити лише після того, як дитина почувається полегшено більше ніж на 3 дні.

② Після того, як пацієнти з рецидивом гормоночутливого нефротичного синдрому досягнуть повної ремісії, зменшіть дозу преднізону/преднізолону перорально до 40 мг/м2 або 1,5 мг/кг (максимум 50 мг) перорально через день протягом 4 тижнів або більше.

③ Для дітей із часто рецидивуючим нефротичним синдромом або гормонозалежним нефротичним синдромом без глюкокортикоїдної токсичності можна використовувати той самий режим глюкокортикоїдів для наступних рецидивів.

④ В ідеалі пацієнти повинні досягти ремісії при лікуванні глюкокортикоїдами перед початком прийому препаратів, які знижують дозу глюкокортикоїдів (таких як пероральний циклофосфамід, левамізол, ММФ, ритуксимаб або CNI). Після початку терапії глюкокортикоїдами рекомендовано, щоб тривалість комбінованого лікування не перевищувала 2 тижні.

Як цистанхея лікує захворювання нирок?

Цистанхеце традиційний китайський фітопрепарат, який століттями використовувався для лікування різних захворювань, в тому числінирказахворювання. Його отримують із висушених стебел Cistanche deserticola, рослини, яка походить із пустель Китаю та Монголії. Основні діючі компонентицистанчеєфенілетаноїдглікозиди, ехінакозид, іактеозид, які, як було встановлено, благотворно впливають нанирказдоров'я.

Захворювання нирок, також відоме як захворювання нирок, відноситься до стану, при якому нирки не функціонують належним чином. Це може призвести до накопичення відходів і токсинів в організмі, що призводить до різних симптомів і ускладнень. Цистанхе може допомогти лікувати захворювання нирок за допомогою кількох механізмів.

По-перше, було виявлено, що цистанка має сечогінні властивості, тобто вона може збільшити вироблення сечі та допомогти вивести відпрацьовані продукти з організму. Це може допомогти полегшити навантаження на нирки та запобігти накопиченню токсинів. Стимулюючи діурез, цистанх може також допомогти знизити високий кров'яний тиск, поширене ускладнення захворювання нирок.

Крім того, було показано, що цистанх має антиоксидантну дію. Окислювальний стрес, викликаний дисбалансом між виробництвом вільних радикалів і антиоксидантним захистом організму, відіграє ключову роль у прогресуванні захворювання нирок. допомагають нейтралізувати вільні радикали та зменшити окислювальний стрес, тим самим захищаючи нирки від пошкодження. Фенілетаноїдні глікозиди, виявлені в цистанці, були особливо ефективними в поглинанні вільних радикалів і інгібуванні перекисного окислення ліпідів.

Крім того, виявлено, що цистанх має протизапальну дію. Запалення є ще одним ключовим фактором у розвитку та прогресуванні захворювання нирок. Протизапальні властивості цистанхи допомагають зменшити вироблення прозапальних цитокінів і пригнічують активацію обов’язкових шляхів запалення, таким чином полегшуючи запалення в нирках.

Крім того, було показано, що цистанх має імуномодулюючу дію. При захворюваннях нирок імунна система може бути порушена, що призводить до надмірного запалення та пошкодження тканин. Цистанхе допомагає регулювати імунну відповідь шляхом модулювання виробництва та активності імунних клітин, таких як Т-клітини та макрофаги. Ця імунна регуляція допомагає зменшити запалення та запобігти подальшому пошкодженню нирок.

Крім того, виявлено, що цистанх покращує функцію нирок, сприяючи регенерації клітин ниркових трубок. Епітеліальні клітини ниркових канальців відіграють вирішальну роль у фільтрації та реабсорбції відходів і електролітів. При захворюваннях нирок ці клітини можуть пошкоджуватися, що призводить до порушення функції нирок. Здатність цистанхи сприяти регенерації цих клітин допомагає відновити правильну функцію нирок і покращити загальний стан нирок.

На додаток до цих прямих впливів на нирки, було виявлено, що цистанхед благотворно впливає на інші органи та системи організму. Такий комплексний підхід до здоров’я особливо важливий при захворюваннях нирок, оскільки захворювання часто вражає кілька органів і систем. було показано, що che має захисну дію на печінку, серце та кровоносні судини, які зазвичай уражаються захворюваннями нирок. Підтримуючи здоров’я цих органів, цистанх допомагає покращити загальну функцію нирок і запобігти подальшим ускладненням.

Підсумовуючи, цистанхея є традиційним китайським фітопрепаратом, який століттями використовувався для лікування захворювань нирок. Його активні компоненти мають сечогінну, антиоксидантну, протизапальну, імуномодулюючу та регенеруючу дію, що сприяє покращенню функції нирок і захисту нирок від подальшого пошкодження. цистанка благотворно впливає на інші органи та системи, що робить її цілісним підходом до лікування захворювань нирок.