Випадковий синдром Леріша при хворобі підковоподібної нирки: некласична пара

Для отримання додаткової інформації. контактtina.xiang@wecistanche.com

ВСТУП

Атеросклеротична хворобає основною причиною смерті в США. Синдром Леріша (СЛ) є рідкісним варіантом атеросклеротичної оклюзійної хвороби, також відомої як аорто-клубова оклюзійна хвороба, оскільки вона зазвичай призводить до повної оклюзії аорти, нижче ниркових артерій та/або обох клубових Артерії.?LS вперше згадав Роберт Грем з Лондона в 1814 році і назвав його відомим французьким хірургом Рене Леріше в 1923 році.

Факторами ризику LS є гіпертонія, гіперліпідемія, куріння та діабет.! Зазвичай проявляється як пізнє атеросклеротичне захворювання внаслідок зниження кровотоку донирковийартерії, що викликає значний стеноз із прискореною гіпертензією абогостре ураження нирок. Це також може впливати на клубові судини, викликаючи широкий спектр проявів, включаючистатева дисфункція, переміжна кульгавістьнижніх кінцівок, двостороння кульгавість сідниць і відсутність пульсу на стегнових артеріях, особливо коли оклюзія перевищує 50 відсотків просвіту артерії?

Підковоподібна хвороба нирок(HSK) визначається як зрощена ниркова паренхіма з непересіченими системами сечоводів, і, незважаючи на те, що вона здебільшого доброякісна, аномальний дренаж сечі привертає до урологічних захворювань, включаючи гідронефроз, нефролітіаз, інфекції сечовивідних шляхів, хронічний біль у животі та рак сечостатевих органів.1011 HSK. має захворюваність l/600 і переважання чоловіків 2:1.

Обидва стани, хоча й є рідкісними причинами гострого болю в животі, є потенційно летальними, і їх слід запідозрити через супутні фактори ризику в цьому сценарії. Ми представляємо опис випадку пацієнта з болем у животі та прогресуючою переміжною кульгавістю. У зв’язку з фізикальними результатами, зміненою панеллю крові та сечі та попередньою хворобою підковоподібної нирки було призначено госпіталізацію та проведення візуалізації.

Натисніть тут, щоб дізнатися про користь трави цистанхи для нирок

Звіт про випадок

61-річний латиноамериканець звернувся до відділення невідкладної допомоги зі скаргами на прогресуючий сильний біль у животі. Його історія хвороби включала погано контрольовану гіпертензію (ГТН), цукровий діабет 2 типу, рецидивуючі інфекції сечовивідних шляхів і підковоподібну нирку. Він також повідомив про 40-пакетно-річну історію куріння. Хворий також скаржиться на дизурію, протягом двох місяців прогресуючий біль у нижніх кінцівках при ходьбі на короткі відстані.

Життєво важливі ознаки включали: артеріальний тиск 120/80 мм рт. ст., частота серцевих скорочень 11 уд/хв, температура 36 градусів, насичення киснем 98 відсотків, частота дихання 26 обертів за хвилину та наповнення капілярів 2 секунди. Фізичне обстеження виявило блідість шкіри, болючість у гіпогастральній ділянці, але не було ознаки застереження чи відскоку, а під час удару біль у лівому боці не виявлено. Початкове дослідження крові показало: гемоглобін 14,9 г/дл, гематокрит 44,9 відсотка, глюкоза 149 мг/дл, креатинін 1,6 мг/дл, сечовина 34 мг/л, загальний холестерол 185 мг/дл (ЛПНЩ 135,5 мг/день), підвищені трансамінази (ALT 134 U). /л, АСТ 207 Од/л), а калій 5,3 мекв/л. Аналіз сечі виявив велику кількість бактерій і лейкоцитів. Рентгенографія черевної порожнини показала двосторонні камені в нирках (рис. 1).

Хворий госпіталізований з клінічною підозрою на гострий пієлонефрит. Розпочато лікування антибіотиками широкого спектру дії. Електрокардіограма біля ліжка показала фібриляцію передсердь і зображення, що вказують на попередній інфаркт міокарда. Розпочали аміодарон 200 мг/добу для контролю ритму та аспірин 100 мг/добу як антитромбоцитарну терапію.

Звернулась до урологічної служби з приводу нефролітіазу та можливої ​​літотрипсії. Було призначено комп’ютерну томографію черевної порожнини (КТ) і ниркову ангіографію, і було виявлено підковоподібну нирку та атеросклеротичні бляшки, що закупорюють просвіт артерій (рис. 2, 3 і 4).

пізніше; у пацієнта з’явилися задишка, гарячка, продуктивний кашель. RT-PCR для SARS-CoV-2 і посів крові були негативними. На КТ грудної клітки виявлені альвеолярні інфільтрати, плевральний випіт, виділення тромбу в правій легеневій артерії. Трансторакальна ехокардіографія виявила фракцію викиду лівого шлуночка 27 відсотків, лівосторонню дилатацію та легеневу гіпертензію (43 мм рт. ст.). Розпочато низькомолекулярний гепарин.

Протягом наступних днів респіраторні симптоми пацієнта помітно покращилися, але він часто скаржився на нічний біль у правій нозі. Виявлено набряк правої ноги та периферичний пульс. Невдовзі пацієнт помер внаслідок масивної аортальної тромбоемболії.

ДИСКУСІЯ

Наш пацієнт місяцями скаржився на переміжну кульгавість, але не звертався за медичною допомогою, і за 24 години до його смерті фізичний огляд виявив відсутність артеріального пульсу в нижніх кінцівках. Обидва знахідки були наслідком повної артеріальної обструкції, викликаної LS

У пацієнта враховувався ризик смертності, оскільки 63 відсотки випадків переміжної кульгавості мають тенденцію смертності протягом 10 років.13 Повідомлялося про смерть як наслідок тромбозу висхідної аорти.4Інші системні ускладнення після системної емболізації включали раптову втрату зору внаслідок гострого оклюзія артерії сітківки, ішемічний інсульт і некроз шкіри,5 яких у нашого пацієнта не було під час госпіталізації.

Хоча звичайна ангіографія вважається золотим стандартом для оцінки LS, неінвазивні методи візуалізації можуть з високою точністю визначити анатомію судин і все частіше стають методом першого вибору, особливо комп’ютерна томографічна ангіографія (CTA) з тривимірною (3D) реконструкцією, яка надає більше інформації про дистальну проникність». У нашому випадку контрастна КТ черевної порожнини була достатньо чіткою, щоб продемонструвати судинну оклюзію, навіть якщо вона була випадковою. Щодо лікування, аортобіфеморальне шунтування показало кращі віддалені результати, але в короткостроковій перспективі ендоваскулярна реперфузія може бути більш вигідною, що є нашою. пацієнт не міг пройти через його гемодинамічно-респіраторну нестабільність.

HSK часто проявляється нефролітіазом, інфекціями сечовивідних шляхів і хронічним болем у животі, o", як у нашого пацієнта. Серед педіатричної популяції біль у животі та інфекції сечовивідних шляхів також є найпоширенішими проявами.8 Реноваскулярна HTN в умовах HSK є незвичайною," але HTN може прискорити атеросклеротичну хворобу, оскільки вона є фактором ризику васкулопатії, і наш пацієнт погано контролював її.

Як частина підходу для підковоподібної нирки, візуалізація для аналізу анатомії нирки та її судин була зроблена для нашого пацієнта, демонструючи класичну картину злиття нижніх полюсів нирки" та нефролітіаз двосторонньо. Діагноз зазвичай ставиться випадково під час виконання неінвазивної візуалізації з іншої причини."{{0}} Хірургічне лікування використовувалося для цих пацієнтів, наприклад ударно-хвильова літотрипсія, уретероскопія, черезшкірна нефролітотомія та лапароскопія. Літотрипсія була можливим планом через нефролітіаз, але аорто-клубову атеросклеротичну бляшку натрапив під час досліджень зображень.

ВИСНОВКИ

Супутні захворювання пацієнтів тасерцево-судинноїФактори ризику можуть прискорити розвиток атеросклеротичного захворювання.2"1 Переміжна кульгавість є першим показником захворювання периферичних оклюзійних артерій, але його можна не помітити в анамнезі. У нашому випадку використання контрастної абдомінальної комп’ютерної томографії було корисним для діагностики синдрому Леріша .HSK, незважаючи на те, що це рідкісний стан, викликає схильність до нефролітіазу та інфекцій сечовивідних шляхів, o які є поширеними захворюваннями.2 Необхідно ретельно проаналізувати візуалізаційні дослідження пацієнта з гострим болем у животі, зосереджуючись не лише на твердих органах, але й на дрібних судинних деталях, щоб не пропускайте рідкісні та потенційно смертельні синдроми.