Гостра кишкова псевдонепрохідність через феохромоцитому: опис випадку з оглядом літератури

АНОТАЦІЯ

Вступ: Феохромоцитоми є рідкісними пухлинами надниркових залоз. Кишкова псевдонепрохідність є дуже рідкісним проявом функціонуючої катехоламіносекретуючої пухлини. Ми представляємо випадок кишкової псевдонепрохідності внаслідок великої функціонуючої феохромоцитоми. Випадок захворювання: у 29--річної жінки здуття живота, біль, нудота та блювота з запором протягом 3 тижнів. Вона страждала на гіпертонічну хворобу та діабет і приймала кілька ліків. Вона повідомила про часті періоди сильного головного болю, серцебиття, нічної пітливості та втрати ваги на 17 кг протягом 6 місяців. У неї була блідість, задишка, виражене здуття живота, послаблення кишкових шумів. Її артеріальний тиск був високий – 200/120 мм рт. У неї була тахікардія (пульс 120 уд/хв) і тахіпное (35 вечора). Рівень метанефрину в сироватці крові був значно підвищений і становив 1203 пг/мл. КТ черевної порожнини показала неоднорідну гіперваскулярну масу біля верхнього полюса лівої нирки розміром 10,75 см × 8,72 см. Виконано відкриту ліву адреналектомію через передній підреберний доступ для видалення пухлини разом з лівою наднирковою залозою. Гістопатологічні дослідження відповідали феохромоцитомі. Обговорення: Деякі автори задокументували кореляцію між розміром пухлини та метаболічною активністю пухлин, що секретують катехоламіни, з кишковою псевдообструкцією через паралітичну кишкову непрохідність. Цей випадок відповідає цим висновкам, з масою пухлини 350 г і рівнем метанефрину в сироватці 1203 пг/мл. Висновок: хоча це надзвичайно рідко, функціонуюча феохромоцитома може бути причиною кишкової непрохідності або псевдонепрохідності.

Клацніть, щоб отримати екстракт цистанчі пустерної при захворюваннях нирок

1. Введення

Феохромоцитоми — це рідкісні пухлини надниркових залоз, які можуть бути спорадичними або сімейними, з приблизною щорічною захворюваністю 0,8 на 100,000 осіб на рік [1]. Кишкова псевдонепрохідність є дуже рідкісним проявом функціонуючої катехоламіносекретуючої пухлини [2]. Він проявляється ознаками та симптомами тонкої або товстої кишкової непрохідності без будь-якої видимої механічної непрохідності [2]. Класичною тріадою проявів феохромоцитоми є пітливість, епізодичні головні болі та тахікардія. Функціонуюча феохромоцитома може мати безліч симптомів. Для правильного діагнозу необхідний високий рівень підозри [2]. Іноді лікування кишкової псевдонепрохідності у пацієнтів з такою феохромоцитомою може бути неоднозначним і непрямим, але деякі пацієнти добре реагують на хірургічне видалення новоутворення і після цього можуть відновити нормальне випорожнення. Проте є й інші повідомлення про випадки необхідності хірургічної декомпресії кишки або створення стоми, особливо у пацієнтів з метастазами [3].

Рава Бапір a,b,c, Шахо Ф. Ахмед b, Соран Мохаммед Гаріб d, Дідар Кадер a,b, Фахмі Х. Какамад b,e,f,*, Еленко Попов c,g, Нур Бухгольц c, Абдувахід М. Salih b,ea Department of Urology, Sulaimani Teaching Hospital, Sulaimani, Kurdistan, Iraq b Smart Health Tower, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Iraq c U-merge Ltd. (Урологія в країнах, що розвиваються), Лондон, Афіни, Дубай, Сполучене Королівство Великої Британії та Північної Ірландії d Shaheed Shawkat Haji Musheer Hospital, Said Sadiq, Sulaimani, Iraq e College of Medicine, University of Sulaimani, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Iraq f Kscien Organization, Hamdi Str, Azadi Mall, Sulaimani , Курдистан, Ірак g Department of Urology, Queen Yoanna – ISUL, Sofia, Болгарія

Ми представляємо випадок кишкової псевдонепрохідності у молодої пацієнтки внаслідок великої функціонуючої феохромоцитоми, яка добре піддалася хірургічному видаленню пухлини. Звіт було написано відповідно до рекомендацій SCARE 2020 [4].

2. Звіт про випадок

2.1. Інформація про пацієнта

29--річна жінка звернулася зі здуттям живота, болем, нудотою та блюванням із запором протягом 3 тижнів. Останні 3 роки хворіла на гіпертонічну хворобу та цукровий діабет. Щодня приймала 5 мг амлодипіну, 80 мг валсартану, 2,5 мг бісопрололу та 500 мг метформіну. Вона повідомила про часті періоди сильного головного болю, серцебиття, нічної пітливості та втрати ваги на 17 кг протягом 6 місяців.

2.2. Клінічні дані

При огляді: блідість, задишка, різке здуття живота, послаблення кишкових шумів. Її артеріальний тиск був високий – 200/120 мм рт. У неї була тахікардія (пульс 120 уд/хв) і тахіпное (35 вечора).

2.3. Діагностичний підхід

Рівень метанефрину в сироватці крові був значно підвищений, становлячи 1203 пг/мл, повний аналіз крові показав нормохромну нормоцитарну анемію, ШОЕ становила 140 мм/год, СРБ 340 мг/л, HbA1C 6,72, рівень калію в сироватці крові 3,9 мекв/л, а тести на функцію щитовидної залози були в межах норми. Ультразвукове сканування черевної порожнини показало утворення лівої надниркової залози. КТ черевної порожнини показала неоднорідну гіперваскулярну масу біля верхнього полюса лівої нирки розміром 10,75 см × 8,72 см (рис. 1).

2.4. Терапевтичне втручання

Незабаром після госпіталізації у неї розвинувся гіпертонічний криз і ознаки набряку легенів із падінням насичення киснем до 60 відсотків на кімнатному повітрі. Після декомпресії її роздутого живота за допомогою назогастрального зонда їй було введено кисень із високим потоком, ін’єкцію фуросеміду та селективного альфа-1 блокатора доксазозину через відсутність неселективного альфа-блокатора вибору (феноксибензаміну) або фентоламін) у зв’язку з глобальним блокуванням пацієнтка перебувала під наглядом протягом одного тижня, а доксазоцин був збільшений до 8 мг щодня, поки її артеріальний тиск не знизився до 160/100 мм рт. Однак у неї все ще було здуття живота та сильний запор. Отже, їй була призначена відкрита адреналектомія зліва через передній підреберний доступ. Ліва надниркова залоза з пухлиною видалена блоком. Розмір пухлини 10 см × 8 см. Після операції вона перебувала під ретельним наглядом у відділенні інтенсивної терапії протягом перших 24 годин. Клінічне покращення хворого. Її дефекація негайно відновилася, і незабаром після операції вона змогла вивести велику кількість рідкого стільця. Патогістологічне та імуногістохімічне дослідження препарату підтвердили діагноз феохромоцитоми. Спостерігалася дифузна цитоплазматична реакція на хромогранін і негативна реакція на інгібін (рис. 2) з оцінкою феохромоцитоми надниркових залоз (PASS) 7 балів.

2.5. Подальше спостереження та результат

Її подальший післяопераційний період протікав без ускладнень, і вона була виписана на четвертий день після операції. Скринінг її пухлини на метастази був негативним, а її післяопераційне спостереження показало повну нормалізацію метанефринів у сироватці крові. Через шістнадцять місяців вона все ще була в стані біохімічної ремісії. Усі антигіпертензивні та пероральні антигіперглікемічні засоби були припинені.

3. Обговорення

Механізмом хронічного запору та кишкової псевдонепрохідності у пацієнтів із феохромоцитомою є надлишкова секреція катехоламінів, які діють на альфа-адренергічні рецептори, пригнічуючи секрецію ацетилхоліну з постгангліонарних нервових закінчень, а також блокують збуджуючі постсинаптичні потенціали в міентериальних нейронах, дозволяючи безперервно дію внутрішніх гальмівних механізмів [5]. Ацетилхолін, здається, є основним збуджуючим нейромедіатором у ентеральній нервовій системі, і було продемонстровано, що він збільшує амплітуду скорочень циркулярних гладких м’язів кишечника кроликів, тому загальний ефект альфа-адренергічної стимуляції буде пригніченням перистальтики кишечника [6] . Шлунково-кишкова псевдообструкція, яка відрізняється від механічної непрохідності тим, що неможливо знайти доказову механічну причину, є рідкісним, але потенційно небезпечним для життя ускладненням феохромоцитоми. В огляді 34 випадків псевдонепрохідності внаслідок пухлин, що секретують катехоламіни, Osinga та ін., перфорація кишечника сталася в 15% випадків, а 47% померли протягом року після [7].

Ногучі та ін. задокументували кореляцію між розміром пухлини та метаболічною активністю катехоламіносекретуючих пухлин у 16 ​​випадках з кишковою псевдообструкцією паралітичною кишковою непрохідністю [8]. Це було підтверджено в іншому звіті [9]. Наш випадок відповідає цим результатам, з масою пухлини 350 г і рівнем метанефрину в сироватці 1203 пг/мл. Медикаментозне лікування феохромоцитоми вимагає обережного початку та підвищення дози альфа-блокаторів для досягнення оптимальної блокади альфа-рецепторів, а потім бета-блокаторів для контролю потенційної тахіаритмії [10]. Проте наша пацієнтка вже приймала 2,5 мг бісопрололу, що, на нашу думку, є однією з причин погіршення її стану та швидкого підвищення артеріального тиску. Крім того, ми не змогли отримати ані феноксибензамін, ані фентоламін, які є неселективними альфа-блокаторами та пропонуються багатьма авторами в якості першої лінії лікування шлунково-кишкових ускладнень феохромоцитоми [10], через глобальне обмеження з метою запобігання поширенню COVID 19. Натомість ми почали з низької дози доксазоцину з титруванням до 8 мг/день, що допомогло контролювати її артеріальний тиск, хоча й не вплинуло на її розтягнення. Останній добре відреагував на хірургічне видалення пухлини. Про дуже подібний випадок і результат повідомлялося раніше [11].

Патогістологічне дослідження виявило феохромоцитому надниркової залози з оцінкою за шкалою (PASS) 7, що на користь злоякісної феохромоцитоми. Скринінг пухлини не виявив жодних метастазів, тому можна було з упевненістю припустити, що джерело надлишкового виробництва катехоламінів у сироватці було видалено. У пацієнта швидко відновилася нормальна робота кишечника. Гіпертонія і цукровий діабет зникли. На закінчення, функціонуюча феохромоцитома зі специфічними ознаками та симптомами може бути включена в диференційну діагностику хронічного запору або функціональної псевдообструкції у пацієнтів з тахікардією, потовиділенням та головним болем. Раннє виявлення та лікування цих пацієнтів є першорядними, оскільки затримка може призвести до спонтанної перфорації кишечника з серйозними ускладненнями або навіть до смерті.

Список літератури

[1] К. М. Берд, С. Г. Шепс, Л. Т. Курланд, Дж. А. Карні, Дж. Т. Лі, Виникнення феохромоцитоми в Рочестері, Міннесота, 1950–1979 рр., Mayo Clin. Proc. 58 (12) (1983) 802–804.

[2] PP Stein, HR Black, Спрощений діагностичний підхід до феохромоцитоми. Огляд літератури та звіт про досвід однієї установи, Medicine 70 (1) (1991) 46–66.

[3] S. Murakami, SI Okushiba, K. Ohno, K. Ito, K. Satou, H. Sugiura та ін., Злоякісна феохромоцитома, пов’язана з псевдообструкцією товстої кишки, J. Gastroenterol. 38 (2) (2003) 175–180.

[4] RA Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, G. Mathew, A. Kerwan, A. Thoma та ін., The SCARE 2020 guideline: updating consensus surgical CAse REport (SCARE) guidelines, Int. Дж. Сург. 84 (1) (2020) 226–230.

[5] Дж. Д. Вуд, Внутрішній нейронний контроль моторики кишечника, Annu. Rev. Physiol. 43 (1) (1981) 33–51.

[6] Л. Е. Монтгомері, Е. А. Тенсі, С. Д. Джонсон, С. М. Роу, Дж. Г. Квінн, Вегетативна модифікація скорочувальної здатності гладкої мускулатури кишечника, Adv. фізіол. Навч. 40 (1) (2016) 104–109.

[7] TE Osinga, MN Kerstens, MM van der Klaus, JJ Koornstra, BHR Wolffenbuttel, TP Links та ін., Псевдонепрохідність кишечника як ускладнення парагангліом: звіт про випадки та огляд літератури, Neth. J. Med. 71 (10) (2013) 513–517.

[8] M. Noguchi, T. Taniya, K. Ueno, M. Yagi, R. Izumi, K. Konishi та ін., Випадок феохромоцитоми з важкою паралітичною кишковою непрохідністю, Японія. Дж. Сург. 20 (4) (1990) 448–452.

[9] SR Cruz, JA Colwell, Феохромоцитома та кишкова непрохідність, JAMA 219 (8) (1972) 1050–1051.

[10] AC De Lloyd, S. Munigoti, JS Davies, D. Scott-Coombes, Рідкісна та небезпечна для життя причина псевдообструкції у двох хірургічних пацієнтів, Case Rep. 2010 (2010) 1–4.

[11] S. Okumura, M. Sumie, Y. Karashima, Періопераційне анестезіологічне лікування кишкової псевдонепрохідності як ускладнення феохромоцитоми, JA Clin. Доп. 5 (1) (2019) 1–4.

для отримання додаткової інформації:Ali.ma@wecistanche.com